Definiție
Lipomatoza este o tulburare care prezintă expansiuni anormale și circumscrise ale țesutului lipidic: se caracterizează de fapt prin formarea de lipoame simple sau multiple, care se pot răspândi în toate zonele adipoase ale corpului.
Lipomatoza este o afecțiune foarte răspândită și problema rezultată este în principal de natură estetică. Cu toate acestea, acest lucru depinde în mare măsură de interpretarea personală a tulburării, precum și de tipul de lipomatoză care afectează pacientul. După cum se va vedea în cursul articolului, de fapt, unele forme de lipomatoză pot provoca chiar și complicații foarte grave. .
Caracteristici
După cum s-a menționat, lipomatoza se caracterizează prin formarea unui număr mare de lipoame care au tendința de a se răspândi în diferite zone ale corpului.
Lipoamele sunt formate în principal din țesut adipos (dar în unele cazuri pot implica și alte țesuturi), au o consistență moale, sunt mobile la atingere și, în general, asimptomatice. Aceste acumulări de grăsime care se manifestă sub formă de reliefuri subcutanate sunt considerate, în majoritatea cazurilor, ca tumori benigne.
În ciuda acestui fapt, tabloul clinic care derivă din lipomatoză ar putea genera probleme interpretative în ceea ce privește diagnosticul diferențial. Lipoamele, de fapt, tind să se infiltreze în diferitele țesuturi și nu sunt predispuse să se delimiteze în zone specifice: acești factori contribuie la particularitatea lipomatozei.
Clasificare
Clasificare și tipuri de lipomatoză
Datorită faptului că lipodistrofia este un fenomen care afectează fiecare zonă a corpului, se pot distinge unele imagini clinice clare și definite, pe baza zonei afectate.
Principalele forme de lipomatoză și caracteristicile lor conexe vor fi descrise pe scurt mai jos.
Lipomatoză simetrică multiplă
Reprezintă cea mai răspândită formă de lipomatoză, în care lipoamele sunt extinse și evoluate, în special în regiunea care implică gâtul, ceafa, inghinele, coapsele, deltoidul și omoplații. Lipomatoza este numită „simetrică” pentru a sublinia simetria cu care se dezvoltă lipoamele. Este o lipomatoză care afectează în principal omul, a cărei transmisie genetică are un caracter autosomal dominant, dar alte caracteristici ar putea favoriza și dezvoltarea bolii (alcoolismul cronic).
În această patologie, se disting alte două subcategorii:
- Lipomatoza simetrică multiplă de tip I, care afectează în principal gâtul și omoplații, venele goale și traheea sunt zonele cele mai afectate, iar lipoamele prezente ar putea fi deplasate în așa fel încât să atribuie un aspect de taur subiectului afectat.
- Pe de altă parte, lipomatoza multiplă simetrică de tip II se caracterizează prin lipome foarte extinse și evoluate excesiv, cum ar fi reproducerea unei situații asemănătoare obezității. Lipomatoza simetrică multiplă este adesea asociată cu ulcerații (cauzate de scăderea sensibilității periferice) și neuropatie. Îndepărtarea chirurgicală a lipoamelor este singurul remediu posibil.
Lipomatoza pelviană
În această formă de lipomatoză, lipoamele proliferează în zona retroperitoneală a pelvisului. Boala are o rată de incidență mai mare în rândul bărbaților adulți care au trecut de a treia decadă. Cauzele care declanșează lipomatoza pelviană sunt incerte; cu toate acestea, au fost formulate unele ipoteze conform cărora boala este legată de obezitatea localizată, dar nu există dovezi certe care să demonstreze această relație. De fapt, nu pare o coincidență faptul că lipomatoza pelviană se găsește în principal la subiecții obezi; implică simptome secundare, cum ar fi constipație, febră, dureri pelvine, hidronefroză (umflarea unui rinichi) și dorință frecventă de a urina.
Lipomatoza epidurala
În această stare, lipoamele sunt localizate în țesutul adipos epidural. Apare la persoanele obeze care au hipercortisonemie endogenă sau iatrogenă (indusă de medicamente). Lipomatoza epidurală poate fi asimptomatică sau, în unele cazuri, poate provoca dureri de spate și scăderea forței musculare la nivelul picioarelor. Mai mult, lipomatoza epidurală a fost înregistrată la unii subiecți cu sindrom Cushing.
Lipomatoză dureroasă
Lipomatoza dureroasă (sau sindromul Dercum) afectează în principal femeile în senescență. Patologia se manifestă prin lipoame multiple și dureroase.
Lipomatos abdominal, mediastinal și abdominal
Acest tip de lipomatoză este adesea asociat cu boli precum diabetul zaharat și tulburări precum scurgerea de lichid în peritoneu și dispnee (dificultăți de respirație).
Lipomatoza lui Krabbe
Lipomatoza lui Krabbe este un sindrom ereditar caracterizat prin dezvoltarea nodulilor de grăsime subcutanată (lipomii) care nu sunt foarte mari, dar relativ enervant și dureros. Acestea sunt localizate preferențial în brațe, coapse și trunchi, zone în care există o „alterare a sensibilității”.
Lipomatoza lui Krabbe este o afecțiune genetică transmisă ca trăsătură autosomală dominantă.
Lipomatoza mezosomatică Roch-Leri
Lipomatoza mezosomatică Roch-Leri aparține clasei lipomatozei rare. De asemenea, în acest caz, este o „boală autozomală dominantă, ale cărei lipoame se răspândesc peste antebrațe, coapse și trunchi. Subiecții afectați de lipomatoza mezosomatică Roch-Leri manifestă durere numai dacă lipomii sunt presați pe o suprafață dură și sunt legați de vasculară sau apendicele musculare, în general, acestea nu evoluează în tumori maligne.
Alte forme de lipomatoză pot fi clasificate în:
- Lipomatoza asimetrică.
- Lipomatoza hilului anal și perianal.
- Lipomatoza pancreasului.
- Lipomatoza umărului brâu umeral.
Cauze
În general, cauzele care favorizează lipomatoza sunt încă în studiu. Cu toate acestea, pe lângă predispoziția genetică mai acreditată, se pare că lipomatoza este legată de modificări neurologice și hormonale, care ar putea contribui la formarea și creșterea ulterioară a lipomului.
Mai mult, există o teorie conform căreia lipomatoza - de aici formarea lipomilor - este legată de cauzele de origine traumatică.
În cele din urmă - pentru unele tipuri de lipomatoză - există condiții care pot reprezenta factori de risc (sau, în unele cazuri, cauza declanșatoare) pentru formarea tulburării, cum ar fi abuzul de alcool (alcoolism), utilizarea unor tipuri de droguri sau obezitate.
Simptome și complicații
Simptomele lipomatozei pot fi diferite în funcție de zona în care apare și în funcție de întinderea sa. Prin urmare, simptomele acestei tulburări depind de forma lipomatozei care afectează pacientul.
În general vorbind, lipoamele care dau naștere lipomatozei sunt de obicei asimptomatice și reprezintă mai mult decât orice altceva o afectare estetică.
Cu toate acestea, în unele cazuri, acestea pot provoca dureri și pot duce la consecințe nedorite. Acest lucru se întâmplă, de exemplu, dacă lipomii exercită presiune asupra terminațiilor nervoase, organelor, țesuturilor sau vaselor de sânge cu masa lor sau cu eventuala creștere a volumului.
Tocmai din cauza unei posibile compresii exercitate asupra organelor și țesuturilor, lipozomul poate da naștere - în funcție de zona afectată - la o serie de complicații grave care necesită intervenție medicală promptă. Printre acestea ne amintim:
- Dificultate la inghitire
- Probleme de respirație
- Afecțiuni ale inimii;
- Tulburări gastrointestinale;
- Paralizie;
- Durere puternică.
În cele din urmă, nu trebuie uitat că - deși rar - există posibilitatea ca lipomatoza să se complice și să evolueze în posibile forme maligne de cancer.
Tratament
După cum sa menționat, una dintre cauzele posibile ale lipomatozei se regăsește în dezechilibrele hormonale și neurologice. În consecință, dacă s-a demonstrat că tulburările neuronale și modulațiile hormonale au fost factorii predispozanți reali pentru lipomatoză, este posibil să se continue cu tratamentul farmacologic al tulburării.
Dacă lipomatoza nu poate fi rezolvată prin terapia medicamentoasă, atunci îndepărtarea chirurgicală a acumulării de grăsime și lipome rămâne singura cale de urmat.
Pentru a face acest lucru, este posibil să se recurgă la tehnici de chirurgie estetică, cum ar fi liposucția sau liposculptura.
Bineînțeles, în cazul în care lipomatoza evoluează într-o formă tumorală malignă, pacientul trebuie să fie supus unor terapii anticanceroase adecvate (farmacologice și nu, conform opiniei medicului).
