Telangiectazii

Ce sunt telangiectaziile

Telangiectaziile sunt dilatații inofensive ale vaselor de sânge mici (venule, capilare și arteriole), vizibile dincolo de epidermă. Telangiectaziile apar ca arborescențe sinuoase superficiale, cu o culoare roșu-albăstruie, adesea o consecință a tulburărilor pielii cu caracter inflamator degenerativ: nu întâmplător , telangiectaziile reprezintă o tulburare frecventă la dermatoze.

Originea termenului

Curios este etimologia termenului „telangiectasia”, care derivă din numele atribuit de grecii antici unei leziuni vizibile a vaselor de sânge mici. Telos (Sfârșit), angeion (borcan), ektasis (dilatare), sau leziune / dilatare a capătului vasului = tele-ang-ectasia.

Incidenţă

Telangiectaziile apar la bărbați și femei, cu înclinație feminină; în general, tulburarea este legată de „înaintarea în vârstă”, dar există și cazuri de subiecți afectați de telangiectazii la o vârstă fragedă. În senescență, telangiectaziile tind să fie mai evidente: de fapt, dacă la subiecții tineri diametrul vaselor de sânge implicate este cuprins între 2 și 3 milimetri, la vârstnici dimensiunile pot crește până când sunt asociate cu fistule cerebrale, pulmonare sau arteriovenoase. cardiac. Telangiectaziile au un curs variabil de-a lungul anilor: numărul și dimensiunea lor nu numai că se pot schimba, dar apariția unor noi telangiectazii este foarte probabilă.

Caracteristici

Telangiectaziile se manifestă ca microvariții care pot îmbrăca diferite forme: liniare, circulare, reticulare, smocite, neuniforme sau pânză de păianjen (în acest sens, telangiectaziile pot fi confundate cu angioamele păianjen). În mod similar, telangiectaziile pot lua diferite culori, de la violet la albastru și roșu. În plus, pot apărea în ușoară relief (papule), cu sau fără arborizări (aranjament ramificat al vaselor).
Leziunile pot afecta nu numai epiderma, ci și membranele mucoase; ele apar în general mici, în special la nivelul feței. În mod specific, telangiectaziile sunt adesea localizate pe suprafața interioară a buzelor, în mucoasa nazală și linguală, pe gingiile, pe pinnae, pe palat; uneori, pot fi afectate și trunchiul, unghiile, degetele, tălpile picioarelor și palmele mâinilor.

Simptome

Telangiectaziile sunt în mod normal malformații venoase asimptomatice: modificări vasculare care nu duc la niciun simptom sau efect patologic, în ciuda implicării unei „modificări evidente a aspectului pielii”. În plus, uneori telangiectaziile ar putea provoca mâncărime, în aceste cazuri, este bine să nu le subestimăm și să contactăm un medic pentru a exclude prezența oricăror patologii care nu au fost încă diagnosticate.
Cu toate acestea, în alte cazuri, telangiectaziile sunt legate de sângerări, în special dacă leziunile - de entitate gravă - afectează pielea, membranele mucoase și sistemul digestiv; totuși, este foarte puțin probabil ca o astfel de sângerare să provoace moartea. și apar cu o anumită frecvență, subiectul afectat ar putea prezenta în continuare o formă anemică (deficit de fier), chiar severă.

Cauze

Cauzele care favorizează apariția telangiectaziilor pot fi multe: vasodilatație, procese inflamatorii repetate, predispoziție genetică, modificări hormonale (de exemplu, sarcină) și atrofierea țesuturilor pielii, contribuie la delimitarea tabloului etiopatologic al telangiectaziilor.
Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, telangiectaziile reprezintă consecința directă a unei vasodilatații cauzate de un drenaj venos dificil și inadecvat.

Clasificare

Pe baza tabloului clinic al telangiectaziilor, se disting următoarele:

• Telangiectaziile cauzate de insuficiența venoasă: legate de încetinirea fluxului sanguin venos și de varice (care afectează picioarele, picioarele și coapsele).
• Telangiectaziile de alterare hormonală: tulburare tipică a femeilor în timpul sarcinii, menopauzei sau care iau pilula contraceptivă (afectează în principal coapsele).
• Telangiectaziile varico-reticulare: ele reprezintă adesea simptomele insuficienței venoase.
• Telangiectaziile cauzate de slăbiciune capilară: cauzate de căldură excesivă sau frig, raze UV ​​(care afectează în principal picioarele).
• Îngrijirea telangiectaziilor: telangiectaziile apar ca o consecință a intervențiilor chirurgicale sau în urma injectării substanțelor sclerozante.În general, acestea regresează în câteva luni și nu sunt necesare terapii de remediere.

În cele din urmă, există anumite tipuri de telangiectazie cauzate de cauze genetice: acesta este cazul telangiectaziei Osler-Rendu-Weber sau telangiectaziei hemoragice ereditare.
Boala Osler-Rendu-Weber este o boală cu transmitere genetică autosomală dominantă, cu leziuni legate de alterare multiorgan vase de sânge; prin urmare, afectează multe organe, cum ar fi ficatul, creierul, pielea, plămânii și sistemul gastro-enteric. De obicei se manifestă prin epitaxie (sângele care curge din deschiderile corpului, o „hemoragie externă care provine din„ interior) .
Cauza de bază a telangiectaziilor ereditare hemoragice este reprezentată de mutația a trei gene (Endoglin, ALK1, SMAD4). Modificarea genelor implică manifestarea telangiectaziilor: pe baza genei afectate, manifestarea telangiectatică va prezenta unele diferențe clinice, rezultând tulburări psihologice și fizice (utilizarea medicamentelor care contracarează pierderea de sânge, tehnici de embolizare pentru a preveni progresia dramatică a bolii , hidratarea și igiena mucoasei, terapia cu laser).

Diagnostic

În stadii avansate, telangiectaziile sunt ușor de recunoscut, în special cele de tip hemoragic-ereditar; leziunile telangiectatice multiple, care afectează pielea și membranele mucoase, sângerările asociate și progresia rănilor în timp, sunt factori care, asociați cu predispoziția genetică și familiaritatea, se potrivesc perfect cu tulburarea telangiectatică.

Patologii asociate

În unele cazuri, telangiectaziile pot apărea în asociere cu diverse patologii, dintre care acestea sunt uneori unul dintre principalele simptome. Printre acestea, ne amintim:

• Couperose;
• Rozacee;
• Sclerodermie;
• Cheratoza actinică;
• Ataxia-telangiectazie (sau sindromul Louis-Bar), o boală genetică caracterizată prin formarea telangiectaziilor oculocutanate asociate cu imunodeficiență și ataxie cerebrală;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sindromul Sturge-Weber, o boală neurocutanată congenitală rară caracterizată prin formarea de mici vase de sânge la nivelul feței și ochilor;
• Sindromul Bloom, o afecțiune genetică rară a rupturilor cromozomiale care se caracterizează prin întârzierea creșterii și apariția eritemului telangiectatic facial;
• Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber (sau sindromul angio-osteohipertrofic), o boală congenitală rară caracterizată prin malformații ale vaselor de sânge dintr-un membru.

Tratament

Desigur, tratamentul care trebuie efectuat depinde de tipul de telangiectazii de care suferă pacientul și, mai ales, de cauza care le-a declanșat.
Prin urmare, dacă telangiectaziile reprezintă simptomul unei boli care stau la baza, tratamentul trebuie îndreptat către vindecarea tulburării primare care a dat naștere acestor micro-varice.
Unele persoane afectate, după consultarea unui medic, utilizează terapia cu laser, unul dintre cele mai reușite tratamente pentru eliminarea telangiectaziilor. cu radiofrecvență sau scleroterapie.
Cea mai gravă consecință derivată din telangiectaziile se referă la epitaxie; în acest sens, tratamentul implică tampoane, electrocoagulare, embolizare și utilizarea hemostaticelor topice, care reprezintă măsuri posibile pentru a opri sângerarea.
Având în vedere, deci, că la unii subiecți afectați pierderea de sânge este de o asemenea consistență încât provoacă anemie și deficit de fier, uneori este recomandabil să aveți transfuzie de sânge și o „suplimentare cu fier”.

rezumat

Pentru a remedia conceptele ...

Boală Telangiectazii Originea termenului Din greaca veche: Telos (Sfârșit), angeion (borcan), ektasis(dilatare): leziune la capătul vasului, tele-ang-ectasia. Tablou clinic Malformații venoase asimptomatice: micro-varice liniare, circulare, reticulare, adesea legate de sângerarea diferitelor entități Cauze Vasodilatație, inflamație, modificări hormonale, atrofie tisulară, predispoziție genetică Clasificare

• Telangiectaziile cauzate de insuficiența venoasă;
• Telangiectazii de alterare hormonală;
• Telangiectaziile varico-tericulare;
• Telangiectazii cauzate de slăbiciune capilară;
• Rogojini telangiectazii;
• Telangiectaziile ereditare hemoragice.

Patologii asociate

• Couperose;
• Rozacee;
• Sclerodermie;
• Cheratoza actinică;
• Ataxia-telangiectazie;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sindromul Sturge-Weber;
• Sindromul Bloom;
• Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber.

Locație Față (buze, frunte, auricule, mucoase nazale și linguale, gingii), trunchi, unghii, degete, organe interne Incidenţă Mai ales bărbați și femei după vârsta de treizeci de ani Diagnostic Leziuni telangiectatice multiple, sângerări, răni progresive în timp Telangiectaziile: posibile terapii Căptușeală, electrocoagulare, embolizare, utilizarea hemostaticelor topice, terapie cu laser, lumină pulsată de înaltă intensitate, radiofrecvență, scleroterapie.