Sindromul Cushing

Generalitate

Sindromul Cushing este un complex de semne și simptome generate de expunerea cronică la niveluri ridicate de glucocorticoizi, hormoni produși de corpul nostru și utilizați în tratamentul bolilor inflamatorii. Prin urmare, sindromul Cushing poate fi susținut de factori endogeni (sinteza excesivă a glucocorticoizilor) sau, mult mai frecvent, prin factori exogeni (tratament cu corticosteroizi, cum ar fi prednison, prednislon, betametazonă etc.).

În condiții fiziologice, glucocorticoizii și reprezentantul lor cel mai cunoscut, cortizolul, afectează răspunsul organismului la stres, influențând numeroase funcții corporale și susținându-le pe cele vitale în detrimentul accesoriilor sau imediat mai puțin importante. Din acest motiv, hipercortizolismul care stă la baza sindromului Cushing este responsabil pentru o serie lungă de simptome care implică întregul organism.

Pentru a afla mai multe despre acțiunea fiziologică a acestor hormoni suprarenali și medicamentele care imită acțiunea acestora, consultați articolele de pe site dedicate corticosteroizilor și cortizonului.

Cauze

Așa cum era de așteptat, formele endogene de Cushing sunt rare (2,5-6 cazuri pe milion de populație), au un debut lent și sunt adesea dificil de diagnosticat.Mai frecvente la femei (F: M 8: 1), din punct de vedere patogenetic, acestea sunt clasificate în două variante: dependente de ACTH (80%) și independente de ACTH (20%).

ACTH, sau hormonul adrenocorticotrop, este produs de hipofiză ca stimul pentru sinteza suprarenală a hormonilor corticosteroizi (glucocorticoizi și mineralocorticoizi); o tumoră benignă a acestei glande (adenom hipofizar) este prezentă în aproximativ 80% din cazurile de Cushing endogen dependent de ACTH, în timp ce în restul de 20% din cazuri apar tumori nepituitare (de obicei pulmonare) care produc ACTH, cauzând Sindromul Cushing, așa-numitul „ectopic”.

60% din formele ACTH endogene independente sunt susținute de un adenom suprarenal, în timp ce în restul cazurilor sindromul este declanșat de prezența unui carcinom suprarenal.

În majoritatea cazurilor, sindromul Cushing este cauzat de administrarea excesivă și prelungită a medicamentelor cortizonice (Cushing iatrogenic independent de ACTH), în timp ce formele iatrogene de terapie cu ACTH (Cushing iatrogenică dependentă de ACTH) sunt rare.

Simptome

Pentru informații suplimentare: Simptomele sindromului Cushing

Semnele și simptomele (vezi figura) sunt de entitate variabilă și asociate diferit între ele. Uneori boala se prezintă cu caracteristicile sindromului metabolic sau cu un tablou clinic parțial sau nuanțat. Dacă credeți că aveți simptome ale sindromului Cushing, contactați medicul dumneavoastră pentru a determina cauza în colaborare cu un endocrinolog, dar nu întrerupeți din orice motiv tratamentul cu cortizon din proprie inițiativă.

Diagnostic și tratament

Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul sindromului Cushing

Deși diagnosticul unei imagini complete este destul de ușor, foarte des, mai ales în formele endogene, poate fi dificil. În prezența unei suspiciuni care rezultă din „examinarea fizică a pacientului, diagnosticul sindromului Cushing este confirmat de prezența unor niveluri crescute de cortizol, care pot fi măsurate în sânge, în urina colectată în 24 de ore sau în saliva. În acest din urmă „caz, proba se colectează în jurul miezul nopții, momentul din zi, când nivelurile de cortizol la persoanele sănătoase sunt destul de scăzute. Testele clinice sunt, de asemenea, efectuate după administrarea de supresante, cum ar fi dexametazona sau stimulatori hormonali (cum ar fi ACTH); este, de asemenea, posibil să se evalueze nivelurile plasmatice ale hormonului adrenocorticotrop pentru a evidenția formele cauzate de hipersecreția de ACTH.

În plus față de examinările clinice, sunt deseori necesare investigații instrumentale, cum ar fi scanarea CT sau imagistica prin rezonanță magnetică, pentru a evalua aspectul glandelor suprarenale și al hipofizei.

Tratamentul sindromului Cushing este supus unei identificări corecte a originilor sale. În formele iatrogene, cele mai frecvente, medicul optează, în general, pentru o reducere treptată a dozelor sau pentru întreruperea tratamentului în favoarea terapiilor alternative. Formele primare de origine tumorală pot fi rezolvate prin intervenții chirurgicale sau radioterapie. La unii pacienți care suferă din sindromul Cushing, de exemplu, așteptarea sau pregătirea pentru operație sau atunci când acest lucru nu este fezabil, este necesar să se utilizeze medicamente care reduc producția de cortizol, cum ar fi Ketoconazol și Mitotan.