Vezi și: Gigantism
Definiție
Acromegalia este un sindrom cronic, rar și invalidant cauzat de o „hipersecreție” a hormonului hGH în timpul maturității.
Simptome și complicații
Pentru informații suplimentare: Simptome de acromegalie
Gigantism: Robert Wadlow, de 2 metri și 72 cm, lângă tatăl său, ne arată efectele unei hipersecreții de GH în timpul dezvoltării.
Un exces de hormon de creștere în timpul copilăriei și pubertății este însoțit de o creștere exagerată în înălțime (gigantism). La maturitate, dimpotrivă - deoarece orice creștere suplimentară a lungimii arborelui este imposibilă - boala provoacă o creștere volumetrică a părților distale ale corpului (oase și țesuturi moi).Pacientul afectat de acromegalie dezvoltă astfel trăsături singulare, până la o profundă subversiune a fizionomiei sale. Aceste modificări duc la o mărire notabilă a mâinilor, picioarelor, arcurilor supraorbitale și maxilarului (cu diastază dentară inevitabilă și agravarea malocluziei); prin urmare, afectează în mod electiv extremitățile corpului, așa cum ne reamintește numele bolii (din greacă akros „extremitate” e megalos "Grozav").
Simptomele caracteristice ale acromegaliei evoluează într-un mod extrem de lent și progresiv, atât de mult încât, în general, nici pacientul, nici oamenii din jurul său nu sunt capabili să-l realizeze. sunt umflate deoarece mănușile, pantofii sau inelele nu se mai potrivesc; modificările craniului fac pălăriile prea mici, în timp ce reziduurile alimentare se blochează între dinți.
În același timp, nasul și buzele cresc în mărime, pomeții ies în afară și apare prognatismul caracteristic; limba suferă, de asemenea, o creștere anormală (hiperglosie). Cu toate acestea, mai des, pacientul acromegalic vine la medic, plângându-se de simptomele și complicațiile care preced și însoțesc modificările fizionomice, printre care ne amintim: cefalee, sindromul tunelului carpian, artroză și dureri articulare, mobilitate articulară redusă, durere musculară, astenie, modificări ale ciclului menstrual până la „amenoree, disfuncție erectilă până la„ impotență, piele îngroșată și grasă, hipertricoză, hiperhidroză și mirosuri proaste ale corpului, mărirea unor organe interne (inclusiv ficat, inimă, rinichi, splină, intestin și viscere în general - visceromegalie -), gușă nodulară, cardiomiopatii, hipertensiune arterială, voce răgușită și profundă, polipoză intestinală, modificări vizuale, diabet, rezistență severă la insulină, tulburări vizuale și urolitiază.
Un tratament precoce al acromegaliei poate preveni apariția și agravarea diferitelor complicații, care în absența unei intervenții medicale și farmacologice adecvate pot deveni letale.
Tratamentul excesiv medicamentos cu hGH, în scopul creșterii masei musculare, poate provoca, de asemenea, acromegalie. Acest fenomen este remarcat prin compararea fotografiilor tinerilor și a celor competitive ale unor campioni de culturism, care evidențiază alterările fizionomice tipice acestui sindrom.
Diagnosticul acromegaliei se bazează pe examenul fizic, asociat cu diverse investigații instrumentale (RMN și CT a hipofizei) și de laborator (GH, IGF-1, GHRH, prolactină, test de toleranță orală la glucoză, măsurarea câmpului vizual și altele).
Cauze
Hipofiza este o glandă mică situată la baza creierului, în spatele marginii superioare a nasului. Dintre diferiții hormoni hipofizari, GH participă la procesul de dezvoltare și creștere a sistemului osos în timpul copilăriei și pubertății, în timp ce în „ adultul garantează trofismul muscular și osos. În această perioadă a vieții, hipersecreția de GH se datorează în general unei tumori benigne care afectează hipofiza; mai rar, acromegalia este cauzată de tumori externe (localizate de exemplu în plămâni, pancreas sau glandele suprarenale), care produc direct GH (apariție foarte rară) sau stimulează glanda pituitară să facă acest lucru prin eliberarea hormonului GHRH.
Îngrijire și tratament
Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul acromegaliei
Scopul tratamentului este de a reduce producția de GH și orice masă tumorală hipofizară. În acest scop este posibil să se intervină prin administrarea unor medicamente specifice, cum ar fi analogii somatostatinei (octreotidă și lanreotidă, care exercită o acțiune inhibitoare puternică asupra secreției de GH), dopamină agoniști (bromocriptină) și antagoniști ai receptorilor hormonului de creștere (pegvisomant). Terapia chirurgicală se efectuează transfenoid, printr-o operație efectuată prin cavitatea nazală cu scopul de a îndepărta masa anormală. Tratamentul acromegaliei cu radioterapie este indicat atunci când intervenția chirurgicală este impracticabilă sau nu produce efectele dorite; este în orice caz un tratament de a doua alegere, atât pentru perioadele îndelungate necesare pentru a obține o îmbunătățire semnificativă, atât pentru daune permanente, cât și pentru cauze la nivelul hipotalamus-hipofizar.
