Figura: reprezentarea fibrozei pulmonare; rețineți prezența țesutului cicatricial (verzui) în plămânul stâng. De pe site-ul: lungsandyou.com
Există două forme de fibroză pulmonară: forma idiopatică, pentru care nu a fost încă găsit un declanșator precis, și forma secundară, pentru care, în schimb, au fost identificați mai mulți factori determinanți.
Simptomele tipice ale fibrozei pulmonare sunt respirația șuierătoare, tuse uscată, pierderea în greutate și senzația de oboseală.
Diagnosticul necesită un proces destul de lung, constând în mai multe examinări și teste.
Din păcate, este imposibil să vă recuperați din fibroza pulmonară. Singurele tratamente disponibile în prezent servesc pentru ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții bolnavilor.
Un plămân afectat de fibroză este, prin urmare, un plămân care nu este foarte elastic, dur și acoperit cu cicatrici retractante care „zdrobesc” alveolele, împiedicând respirația normală.
Ce sunt alveolele?
Alveolele sunt mici cavități în plămâni, unde au loc schimburi de gaze între sânge și atmosferă.În interiorul lor, de fapt, sângele este îmbogățit cu oxigenul conținut în aerul respirat și este „eliberat” de dioxidul de carbon aruncat de țesuturi, după pulverizarea lor.
, în a doua fibroză pulmonară secundară.FIBROZĂ IDIOPATICĂ PULMONARĂ
În medicină, o boală se numește idiopatică atunci când apare fără niciun motiv identificabil.
Cercetătorii au propus diverse teorii cu privire la cauzele fibrozei pulmonare idiopatice, dar niciuna dintre acestea nu a fost demonstrată până acum cu suficiente dovezi științifice.
Majoritatea investigațiilor implicate:
- Fum de tigara.
- Infecții virale deosebite, cauzate de virusul Epstein-Barr sau virusul hepatitei C.
- Pulberi de cărbune și pulberi metalice.
- Factori de natură genetică / ereditară, legați de transmiterea genei mutante pentru așa-numita proteină surfactantă C (N.B: surfactantul este o substanță fundamentală pentru buna funcționare a plămânilor).
FIBROZA PULMONARĂ SECUNDARĂ
În medicină, o boală este comparată cu termenul secundar atunci când apare după apariția unei anumite afecțiuni, care poate fi patologică sau nepatologică.
Fibroza pulmonară secundară poate apărea din cauza:
- Expunere prelungită la substanțe toxice la locul de muncă. Afectarea sănătății pulmonare: fibrele de azbest (care cauzează și tumori, cum ar fi mezoteliomul pleural și cancerul pulmonar); praful de piatră, marmură și lemn emis de sablare; excrementele unor animale și ale unor păsări; pulberile produse de cereale și făină depozitate; în final, pulberi de siliciu.
- Cicluri de radioterapie anticanceroasă. Radioterapia efectuată pentru cancerul de sân și plămâni poate avea efecte secundare, mai ales dacă este foarte prelungită și cantitatea de radiații ionizante emise este mare. Consecințele radioterapiei pot apărea chiar la luni sau ani după tratamentul anticancer.
- Medicamente utilizate pentru tratarea cancerului (chimioterapie), a problemelor cardiace și a infecțiilor bacteriene (antibiotice). Printre medicamentele chimioterapice periculoase pentru plămâni sunt raportate metotrexatul, ciclofosfamida și busulfanul.
Medicamentele pentru probleme cardiace includ amiodaronă (un antiaritmic) și propranolol (un antihipertensiv și antiaritmic).
În cele din urmă, printre antibiotice, nitrofurantoina, bleomicina și sulfasalazina sunt potențial dăunătoare. - Boli infecțioase sau autoimune. Bolile infecțioase asociate cu fibroza pulmonară sunt tuberculoza și pneumonia (atât bacteriană, cât și virală). Bolile autoimune ofensatoare, pe de altă parte, sunt lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă, sarcoidoza, granulomatoza Wegener și sclerodermia.
FACTORI DE RISC
Conform unor anchete statistice, fibroza pulmonară este mai frecventă la: vârstnici; fumători înrăiți; cei care lucrează în ferme, mine, tâmplărie sau fabrici metalurgice; cei care au fost supuși radioterapiei pentru cancer pulmonar sau mamar; cei care au folosit medicamente pentru chimioterapie; și, în cele din urmă, indivizii cu antecedente familiale de fibroză pulmonară.
EPIDEMIOLOGIE
Fibroza pulmonară este o boală răspândită în întreaga lume: poate afecta bărbații și femeile de orice etnie.
Forma sa idiopatică pare să aibă o „incidență anuală de 6-16 cazuri la 100.000 de persoane. cauzele declanșatoare.
Pentru ambele forme, cei mai afectați indivizi sunt cei cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani, deși trebuie spus că boala poate apărea la orice vârstă.
Fibroza pulmonară nu face nicio distincție între bărbați și femele; de fapt, afectează ambele sexe cu o frecvență foarte similară.
Semnele și simptomele asociate de obicei cu fibroza pulmonară sunt:
- Dispnee sau dificultăți de respirație
- Tuse seacă
- Sentimente de oboseală și slăbiciune
- Pierderea în greutate fără motiv
- Dureri în piept
- Dureri musculare și articulare
Severitatea acestor manifestări variază de la persoană la persoană: la unii subiecți, simptomele sunt foarte marcate imediat, la alții este inițial moderată și se agravează treptat de-a lungul mai multor luni / ani.
Evoluția fibrozei pulmonare pare să depindă de cauzele declanșatoare.
COMPLICAȚII
O situație prelungită de fibroză pulmonară poate duce la apariția complicațiilor grave, cum ar fi hipertensiunea pulmonară, cor pulmonale, insuficiența respiratorie și cancerul pulmonar.
Aflați mai multe despre complicații
Hipertensiunea pulmonară este creșterea presiunii în interiorul vaselor arteriale care transportă sângele pentru a fi oxigenat la plămâni. În prezența fibrozei pulmonare, această creștere a presiunii depinde de compresia pe care țesutul cicatricial o exercită asupra alveolelor și capilarelor alveolare, în care schimbul de dioxid de carbon-oxigen are loc între sânge și atmosferă, această compresie provoacă o obstrucție și un obstacol în calea fluxului liber de sânge. Hipertensiunea pulmonară este o problemă gravă care tinde să se înrăutățească în timp și poate duce la moarte.
Inima pulmonară este o boală cardiacă foarte gravă, declanșată de hipertensiunea pulmonară și caracterizată prin mărirea ventriculului drept al inimii (NB: ventriculul drept este cavitatea contractilă a inimii care pompează sângele în arterele direcționate către plămâni, adică bolile pulmonare ale arterelor) .Aspectul său determină o agravare a dispneei.
Insuficiența respiratorie este de obicei consecința finală a fibrozei pulmonare severe. Provoacă dificultăți de respirație severe și oxigenarea slabă a sângelui circulant (hipoxemie severă). Plămânii, în aceste situații, devin extrem de rigizi și se acoperă cu numeroase cicatrici retractante.
În cele din urmă, cancerul pulmonar este una dintre cele mai frecvente neoplasme care pot apărea la pacienții cu fibroză pulmonară.
EXAMINARE OBIECTIVĂ
În timpul examinării fizice, medicul vizitează pacientul, strângând din acesta informații despre plângerile resimțite și ascultând pieptul cu un fonendoscop.
DIAGNOSTIC DE IMAGINI
Testele imagistice diagnostice cele mai potrivite în cazul fibrozei pulmonare sunt radiografiile toracice, tomografiile computerizate și ecocardiografia.
Figura: Compararea imaginilor cu raze X ale plămânilor sănătoși (stânga) și afectați de fibroză (dreapta)
Radiografia toracică (sau radiografia toracică) și tomografia computerizată (sau tomografia axială computerizată) permit ambele vizualizarea principalelor structuri anatomice ale pieptului: prin urmare, inima, plămânii, vasele principale de sânge, majoritatea coastelor și o porțiunea coloanei vertebrale. Al doilea, totuși, este mai precis decât primul, deoarece arată mai clar amploarea țesutului cicatricial prezent în plămâni.
Ecocardiograma este utilizată pentru a evalua starea de sănătate a inimii și dacă aceasta din urmă este afectată de vreo anomalie anatomică (de exemplu, cor pulmonale).
Atenţie: radiografia toracică și tomografia computerizată expun pacientul la o anumită doză de radiații ionizante (raze X) care sunt dăunătoare sănătății.
TEST PENTRU EVALUAREA FUNCȚIONALITĂȚII PULMENȚILOR
Testele pentru a evalua modul în care funcționează plămânii sunt: spirometrie, oximetrie și testul de stres.
Spirometrie. Rapidă, practică și nedureroasă, spirometria înregistrează capacitatea inspiratorie și expiratorie a plămânilor și permeabilitatea (adică deschiderea) căilor respiratorii care trec prin acestea din urmă.
Oximetrie. La fel de simplu și simplu ca spirometria, măsoară saturația de oxigen din sânge. Se efectuează cu un instrument, numit oximetru, care se aplică pe deget sau pe lobul urechii (în ambele cazuri, acestea sunt zone foarte vascularizate, prin urmare deosebit de potrivite pentru acest scop).
Test de stres. Acesta constă în evaluarea modului în care variază ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația pacientului în timp ce acesta efectuează o activitate fizică mai mult sau mai puțin intensă.
BIOPSIE LUNG
Biopsia pulmonară constă în prelevarea și analizarea în laborator a unei probe mici de țesut pulmonar, provenind de la pacient. Prelevarea se poate face prin:
- Bronhoscopie. În timpul bronhoscopiei, medicii colectează țesutul pulmonar cu un instrument, bronhoscopul, introdus prin nas sau gură. Bronhoscopul este practic un tub foarte subțire, destul de flexibil, echipat cu o cameră cu fibră optică pentru orientare în interiorul cavităților pulmonare.
Trecerea bronhoscopului poate irita căile respiratorii traversate; în plus, cantitățile de țesut îndepărtat pot să nu fie suficiente pentru diagnostic. - Spălarea bronhoalveolară. În timpul spălării bronhoalveolare, medicul folosește întotdeauna un bronhoscop, dar, spre deosebire de procedura anterioară, injectează o soluție salină în plămâni care este aspirată imediat după câteva momente. Această operație vă permite să luați un eșantion mai mare de celule decât bronhoscopia singură, deși nu este întotdeauna suficient.
- Intervenție chirurgicală. Chirurgia pentru recoltarea unei probe pulmonare necesită anestezie generală și implică efectuarea a două sau trei incizii pe lateral. Prin aceste micro-deschideri, chirurgul introduce o cameră (conectată la un monitor extern și esențială pentru l "orientare) și instrumentele necesare prelevării de probe .
O intervenție chirurgicală de acest gen este foarte sângeroasă și periculoasă, totuși este procedura care, din punct de vedere diagnostic, garantează cele mai utile informații.
Deoarece țesutul cicatricial este permanent și formarea acestuia este aproape de neoprit, fibroza cicatricială este o boală incurabilă și ireversibilă. Cu toate acestea, datorită unor medicamente, oxigenoterapiei și reabilitării respiratorii, este posibil să se atenueze simptomele și să se încetinească progresia acestora, îmbunătățind astfel și calitatea vieții pacientului.
Ipoteza unui transplant pulmonar, care este o intervenție chirurgicală foarte delicată, cu un rezultat incert, este luată în considerare numai în cazuri extreme și când tratamentele menționate anterior s-au dovedit complet ineficiente.
TERAPIA FARMACOLOGICĂ
Mulți pacienți cu fibroză pulmonară (atât idiopatică, cât și secundară) sunt tratați cu corticosteroizi și imunosupresoare, deoarece acestea sunt singurele medicamente testate care au vreun efect asupra simptomelor și progresiei bolii.
Corticosteroizii sunt antiinflamatoare puternice care, atunci când sunt luate pentru perioade lungi de timp și în doze mari, pot duce la efecte secundare grave (osteoporoză, diabet, cataractă, hipertensiune, obezitate etc.).
Imunosupresoarele, pe de altă parte, sunt medicamente indicate în special în prezența unei boli autoimune, deoarece scad apărarea imună a organismului.
Medicamente indicate în caz de fibroză pulmonară
Corticosteroizi
Imunosupresoare
Prednison
Metotrexat
Ciclofosfamidă
Azatioprina
Penicilamina
Ciclosporină
TERAPIA OXIGENULUI
Terapia cu oxigen este administrarea de oxigen prin instrumente medicale speciale (dintre care unele sunt, de asemenea, portabile). Această intervenție este necesară atunci când este nevoie de creșterea cantității de oxigen care circulă în sânge.
În cazul fibrozei pulmonare, oxigenoterapia oferă diferite beneficii, precum:
- Face respirația mai ușoară
- Reduce posibilitatea hipoxemiei (niveluri scăzute de oxigen în sânge)
- Reduce tensiunea arterială în compartimentul drept al inimii (prevenind complicații precum hipertensiunea pulmonară și cor pulmonale).
- Îmbunătățește somnul de noapte, deci și calitatea vieții.
Atenţie: oxigenoterapia îmbunătățește simptomele, dar din păcate nu încetinește formarea țesutului cicatricial în interiorul plămânului.
REABILITARE RESPIRATORIE
Reabilitarea respiratorie constă în faptul că pacientul practică o serie de exerciții motorii (bicicleta de exerciții, urcarea scărilor, mersul pe jos etc.), pentru a îmbunătăți toleranța la eforturi și a reduce severitatea dispneei.
Acest tratament, la fel ca terapia cu oxigen, atenuează simptomele, dar nu oprește progresia bolii.
TRANSPLANTUL DE LUNG
Transplantul pulmonar este procedura de înlocuire a plămânului bolnav cu altul sănătos de la un donator compatibil. Având în vedere invazivitatea considerabilă și probabilitatea mai mult decât corectă de eșec al operației (respingerea organelor), transplantul pulmonar este o operație practicată numai în cazuri extreme și când toate celelalte soluții menționate mai sus nu au oferit niciun beneficiu.
CATEVA SFATURI PE STILUL DE VIATA
Pentru pacienții cu fibroză pulmonară, medicii recomandă:
- Renunțarea la fumat: deși o anumită legătură între fumatul de țigări și fibroza pulmonară nu a fost încă demonstrată științific, tutunul reduce funcționalitatea plămânilor și este cauza multor alte boli pulmonare (cum ar fi cancerul pulmonar).
- Evitați fumatul pasiv: deoarece este la fel de dăunător ca fumatul activ.
- Contactați un dietetician pentru a planifica o dietă echilibrată. Pacienții care suferă de fibroză pulmonară, de fapt, sunt supuși unei scăderi a greutății corporale, deoarece, din cauza problemelor respiratorii, au dificultăți în hrănirea corespunzătoare.
- Vaccinați-vă împotriva gripei (vaccinului antigripal) și pneumoniei (vaccin pneumococic), deoarece acestea sunt două infecții respiratorii care ar putea agrava și mai mult simptomele.
.jpg)
