Definiție
Mastocitoza este o boală caracterizată prin acumularea de mastocite în diferite țesuturi și organe ale corpului.
Practic, se pot distinge două forme diferite de mastocitoză: cutanată (ale cărei simptome apar doar la nivelul pielii) și sistemică (ale cărei simptome pot apărea în orice parte a corpului).
Cauze
Cauzele care stau la baza apariției mastocitozei nu au fost încă identificate pe deplin, însă se pare că dezvoltarea bolii este favorizată de o mutație a genei c-KIT. Această mutație poate apărea spontan sau poate fi moștenită. părinţi.
Simptome
Mastocitele care se acumulează în diferite organe și țesuturi eliberează cantități mari de histamină și eliberarea excesivă a acestui neurotransmițător este responsabilă pentru majoritatea simptomelor induse de mastocitoză.
Simptomele caracteristice ale mastocitozei cutanate constau în formarea de macule, papule, plăci, noduli sau vezicule pe piele. Aceste manifestări sunt de obicei însoțite de mâncărime, umflături și roșeață a pielii.
Simptomele cauzate de mastocitoza sistemică, pe de altă parte, sunt: hepatomegalie, splenomegalie, ganglioni limfatici măriti, ulcere peptice, artralgii, pierderea poftei de mâncare și a greutății corporale, slăbiciune, osteoporoză, creșterea frecvenței urinării, palpitații, bufeuri, hipotensiune, dureri de cap, greață, diaree, dureri în piept și dificultăți de respirație.
Mai mult, pacienții cu mastocitoză (atât cutanată, cât și sistemică) sunt expuși unui risc crescut de a suferi anafilaxie.
Informațiile despre mastocitoză - medicamente pentru tratamentul mastocitozei nu sunt destinate să înlocuiască relația directă dintre profesionistul din sănătate și pacient. Consultați întotdeauna medicul și / sau specialistul înainte de a lua Mastocitoza - Medicamente pentru tratamentul Mastocitozei.
Medicamente
În realitate, nu există medicamente capabile să trateze mastocitoza, dar pot fi instituite terapii pentru a reduce simptomele pe care le induce.
Medicamentele utilizate sunt de diferite tipuri și pot varia în funcție de tipul de mastocitoză de care suferiți (cutanat sau sistemic).
În orice caz, medicamentele cele mai utilizate în tratamentul mastocitozei sunt corticosteroizii, antihistaminicele și - în cazul pacienților cu osteoporoză - bifosfonații.
În cazurile de mastocitoză sistemică agresivă și în cazurile de mastocitoză sistemică asociată cu boli precum leucemii, limfoame și mielom multiplu, medicul poate decide să recurgă la administrarea anumitor medicamente anticanceroase, precum interferon-alfa și imatinib.
În cele din urmă, pentru tratamentul leziunilor cutanate cauzate de mastocitoză, poate fi utilă supunerea pacienților la terapia cu P-UVA.
Următoarele sunt clasele de medicamente cele mai utilizate în terapia împotriva mastocitozei și câteva exemple de specialități farmacologice; depinde de medic să aleagă cel mai potrivit ingredient activ și doza pentru pacient, pe baza gravității bolii, a stării de sănătate a pacientului și a răspunsului acestuia la tratament.
Corticosteroizi
Corticosteroizii sunt medicamente antiinflamatoare puternice care acționează prin interferarea cu activitatea sistemului imunitar.
În tratamentul mastocitozei cutanate de intensitate moderată, se preferă de obicei recurgerea la utilizarea corticosteroizilor topici.
În cazul în care mastocitoza provoacă mâncărimi intense sau artralgii deosebit de severe, medicul poate decide să intervină administrând sistemic corticosteroizi.
Printre diferitele antiinflamatoare steroidiene care pot fi utilizate, ne amintim:
- Prednison (Deltacortene ®): Prednison este disponibil pentru administrare orală. Doza de medicament administrată de obicei este de 5-15 mg pe zi. Doza exactă a medicamentului trebuie determinată de medic în mod individual, în funcție de gravitatea bolii.
- Metilprednisolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metilprednisolon este disponibil în formulări farmaceutice adecvate atât pentru administrare orală, cât și pentru administrare topică.
Când se administrează oral, doza inițială de medicament care trebuie administrată trebuie determinată de medic, în funcție de starea pacientului. Ulterior, doza de medicament administrată poate fi modificată în funcție de răspunsul pacientului la terapie. În orice caz, în mod indicativ, doza de metilprednisolonă utilizată variază de la 4 mg până la 48 mg pe zi.
Cu toate acestea, atunci când se utilizează preparate pentru utilizare cutanată pe bază de metilprednisolonă, se recomandă aplicarea produsului o dată pe zi, direct pe zona pielii afectată de leziuni. - Hidrocortizon (Locoidon®, Dermirit®): Hidrocortizonul este disponibil pentru administrare oculară, rectală și cutanată.
Pentru tratarea leziunilor cutanate cauzate de mastocitoza cutanată, se recomandă aplicarea produsului pe bază de hidrocortizon direct pe zona afectată, o dată sau de două ori pe zi, conform prescripției medicale. - Dexametazona (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexametazona este disponibilă în numeroase formulări farmaceutice care permit administrarea acesteia pe căi diferite.
Atunci când utilizați cremă de piele cu dexametazonă, se recomandă efectuarea a două sau trei aplicații pe zi, direct pe zona afectată.
Cu toate acestea, atunci când dexametazona se administrează pe cale orală, doza care trebuie utilizată trebuie determinată de către medic în mod individual.
Antihistaminice
După cum se poate deduce din numele lor, medicamentele antihistaminice sunt utilizate pentru a contracara efectele histaminei care este eliberată în cantități mari la pacienții cu mastocitoză (atât cutanată, cât și sistemică).
În acest sens, antihistaminicele utilizate sunt de două tipuri:
- Antagoniști ai receptorilor de histamină H1, utilizați pentru a trata mâncărimea și roșeața pielii cauzate de mastocitoză.
- Antagoniști ai receptorilor H2 pentru histamină, cunoscuți și ca „medicamente anti-ulcer". Aceste ingrediente active, de fapt, blochează eliberarea histaminei în stomac și sunt utilizate pentru tratarea ulcerului peptic care apare de obicei la pacienții cu mastocitoză sistemică.
Printre diferiții antagoniști ai receptorilor H1 care pot fi utilizați, menționăm cetirizina (Cerchio®, Zirtec®). Este un medicament disponibil pentru administrare orală. Doza uzuală de cetirizină utilizată la adulți este de 10 mg pe zi. În orice caz, medicul va stabili cantitatea exactă de medicament pe care trebuie să o ia fiecare pacient.
Totuși, printre antagoniștii receptorilor H2 pentru histamină, menționăm ranitidina (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Acest medicament se administrează pe cale orală în doza obișnuită de 300 mg pe zi, care trebuie administrată în două doze divizate.
Bifosfonați
Bifosfonații pot fi utilizați pentru tratarea osteoporozei pe care o poate provoca mastocitoza sistemică.
Dintre diferiții bifosfonați care pot fi utilizați, menționăm acidul alendronic (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Acidul alendronic este disponibil pentru administrare orală. Doza de ingredient activ administrată de obicei este de 10 mg pe zi sau 70 mg o dată pe săptămână. Medicamentul trebuie administrat dimineața, cu cel puțin treizeci de minute înainte de administrarea oricărui aliment, băutură sau alt medicament.
Interferon-alfa
Interferonul-alfa este un medicament cu proprietăți anticanceroase care este utilizat în tratamentul mastocitozei sistemice agresive și, mai ales, în tratamentul mastocitozei sistemice asociate cu leucemie, limfom sau mielom multiplu.
Interferonul-alfa (Alfaferon ®) poate fi administrat parenteral numai pacienților de către personal specializat. Doza de medicament care urmează să fie utilizată va fi determinată de medic în mod individual pentru fiecare pacient.
Imatinib
Imatinib este, de asemenea, un medicament anticancer care poate fi utilizat pentru tratamentul mastocitozei sistemice agresive și pentru tratamentul mastocitozei sistemice asociate cu leucemie, limfom sau mielom multiplu.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) este disponibil pentru administrare orală sub formă de tablete sau capsule. Doza de medicament care trebuie utilizată poate varia de la 100 mg până la 800 mg pe zi. Determinați doza exactă de imatinib trebuie administrat de fiecare pacient.
