Limfoame cutanate
Dintre limfoamele cutanate care afectează celulele T, se remarcă micoza fungică și sindromul Sèzary, două neoplasme primare care se manifestă în piele, dezvoltând o boală asimptomatică, dar incurabilă. În acest sens, în majoritatea cazurilor, terapiile nu reușesc să vindece pacienții care suferă de micoză fungică sau sindromul Sèzary, dar tratamentele sunt utile pentru ameliorarea simptomelor.
Terapii
În etapa inițială, terapiile sunt aproape identice pentru ambele limfoame cutanate: pielea pacienților este de obicei tratată cu fototerapie, corticosteroizi cu acțiune locală, radioterapie, chimioterapie, imunomodulatori sau Bexaroten (aplicație topică sau administrare sistemică).
De obicei, terapiile sistemice pentru reducerea toxicității micozelor fungice și a sindromului Sèzary sunt utilizate în etapele în care se transformă limfomul și în cele mai avansate; cu toate acestea, la unii pacienți, terapia sistemică este mai avantajoasă decât terapia topică, deja la debutul neoplasmului. De asemenea, trebuie amintit faptul că pacienții cu micoză fungoidă și sindromul Sèzary răspund foarte des într-un mod diferit la tratamentele administrate.
Micoza fungoide și sindromul Sèzary sunt două neoplasme cutanate strâns legate: potrivit unor autori, se pare că sindromul Sèzary este varianta eritrodermică leucemică a micozei fungoide.
Să încercăm acum să clarificăm în detaliu cele două condiții maligne.
Micoza fungoide
Micoza fungoide este un limfom cutanat care este inclus în categoria limfoamelor „non-Hodkgins” care implică limfocite T. Dacă în prima etapă micoza fungoide începe în piele, în stadiile avansate se poate răspândi la ganglionii limfatici și se poate metastaza în Este posibil ca persoana afectată să nu observe nici măcar prezența micozei fungice, o boală subtilă care poate rămâne ascunsă mulți ani și poate fi confundată cu alte patologii; chiar și o biopsie ar putea da rezultate incerte și confuze. debutează cu eczeme și eritem pruriginos, ale căror leziuni sunt foarte asemănătoare cu cele cauzate de infecțiile fungice. Leziunile, în prima perioadă, nu sunt constante: de fapt, există acutații care alternează cu fazele staționare sau, în unele cazuri, cu regresii ale tulburării, care reapare apoi.
Din punct de vedere histologic, celulele apar ca aglomerate, cunoscute sub numele de micro-abcese Paurtier, atât pe suprafața pielii, cât și în straturile intraepidermice. Dacă boala evoluează, leziunile cutanate se pot agrava, provocând umflături asociate cu o afecțiune răspândită a eritrodermiei (dermatită atopică, roșeață, scalare, eritem, psoriazis).
Micoza fungoide afectează în principal persoanele cu vârsta de peste șaizeci de ani, cu o rată de incidență dublă la bărbați comparativ cu femeile; micoza fungoide a fost înregistrată la 0,5% din cancerele de piele din Statele Unite.
Micoza fungoidelor este cea mai frecventă formă de limfom cutanat, deși rămâne un tip rar de limfom non-Hodgkin: aceasta înseamnă că limfoamele cutanate sunt rare, dar decisiv agresive.
Sindromul Sèzary
Am menționat că cele două limfoame sunt strâns legate: de fapt, dacă urme de celule neoplazice (numite cerebriforme) sunt identificate în leziunile eczematoase, scuamoase și eritematoase, vorbim despre sindromul Sèzary: tocmai din acest motiv, acest sindrom este cunoscut sub numele de varianta leucemică a micozei fungoide.
În jurul anului 1950, prof. Sèzary a observat prezența unor celule mari anormale, localizate în piele și sânge ale subiecților care s-au plâns de eritrodermie, splenomegalie (creșterea anormală a volumului splinei) și limfadenopatie (ganglionii limfatici măriți), cei trei factori esențiali pentru depistarea bolii. Sindromul Sèzary, care poartă numele descoperitorului, s-ar putea manifesta prezentând, în prima etapă, doar unul dintre cele trei simptome (de exemplu splenomegalie): în majoritatea cazurilor, într-o perioadă relativ scurtă, sunt de asemenea dezvăluite celelalte două condiții .
În general, subiecții care suferă de sindromul Sèzary nu răspund pozitiv la terapii: s-a înregistrat statistic că pacienții cu micoză fungoidă au un prognostic mai bun decât cei afectați de sindromul Sèzary.
Conexiunile dintre cele două neoplasme cutanate au fost demonstrate: stadiile avansate ale micozei fungice sunt de fapt caracterizate de eritrodermie, o afecțiune a pielii care definește sindromul Sèzary. O altă analogie reiese din studiul histologic: celulele canceroase care se răspândesc în ambele limfoame cutanate derivă din timus.
Mai mult, leziunile cutanate și infiltrațiile maligne la nivelul ganglionilor limfatici reprezintă o altă analogie între cele două boli, precum și caracteristicile histologice ale celulelor maligne, aproape la fel, atât în sindromul Sèzary, cât și în micoza fungoidelor.
Probabilitatea ca neoplasmul să rămână limitat la piele nu este mare, dimpotrivă; este foarte frecvent ca, după apariția uneia - sau a ambelor - dintre bolile menționate anterior, să apară boli de piele suplimentare care implică, mai presus de toate, splina, plămânii, ficatul, stomacul și intestinul.
La fel ca în majoritatea limfoamelor, tabloul etiologic este incert: factorii de mediu, modificările imunologice, infecțiile și alte tumori sunt posibili factori care ar putea cumva favoriza apariția micozei fungice și a sindromului Sèzary. Subiecții afectați de aceste patologii au o predispoziție familială la tumori, se pare că factorii genetici sunt mai implicați în apariția micozelor fungoide și în sindromul Sèzary decât alte limfoame.
