Generalitate
O „hernie diafragmatică este proeminența, datorată unei„ deschideri anormale pe diafragmă, a unuia sau mai multor viscere abdominale în cavitatea toracică.
„Deschiderea pe diafragmă poate fi o„ anomalie congenitală - deci prezentă de la naștere - sau o „anomalie dobândită - adică dezvoltată în cursul vieții, în urma unui eveniment cauzal specific.
De pe site: www.chop.edu
Tabloul simptomatologic constă în general din tulburări respiratorii și consecințe care decurg din acestea. Mai mult, organele abdominale care herniază ocupă spațiul rezervat plămânilor, compromitând creșterea (în special la copii) și funcționarea acestora.
Pentru a evita complicațiile, este esențial ca diagnosticul și terapia să fie la timp; terapie constând în tratament chirurgical ad-hoc, care vizează mutarea viscerelor abdominale și repararea diafragmei.
Deci "este o" hernie
O "hernie" este scurgerea unui intestin și / sau a țesuturilor adiacente (de exemplu, țesuturile adipoase din jur) din cavitatea corpului care le conține în mod normal (N.B: cuvântul intestin indică un organ intern generic).
Vărsarea poate fi totală sau parțială.
Ce este o hernie diafragmatică?
O "hernie diafragmatică este scurgerea unuia sau mai multor viscere conținute în abdomen, printr-o deschidere anormală în diafragmă. Prin urmare, viscerele menționate anterior ies în compartimentul toracic, unde se află inima și plămânii.
Deschiderea de pe diafragmă, care induce scurgeri viscerale, poate fi o anomalie congenitală - deci prezentă de la naștere - sau dobândită - adică dezvoltată pe parcursul vieții.
Mai ales când subiecții implicați sunt copii foarte mici, „hernia diafragmatică reprezintă o„ urgență medicală care trebuie tratată cu promptitudine, pentru a evita apariția unor complicații neplăcute.
POZIȚIA ȘI FUNCȚIA DIAFRAGMULUI?
Diafragma este mușchiul în formă de laminar care se află pe marginea inferioară a cutiei toracice și separă cavitatea toracică de cavitatea abdominală.
Pe lângă menținerea organelor toracice separate de organele abdomenului, acest mușchi laminar particular joacă un rol fundamental în timpul procesului de respirație:
- În faza de inhalare, se contractă, împingând organele abdominale în jos și provocând creșterea coastelor cele mai apropiate de el. Aceasta extinde volumul cavității toracice și permite plămânilor să preia aerul necesar.
- În faza de expirație, este eliberat, permițând organelor abdominale să se ridice din nou (N.B: acest lucru se întâmplă și datorită sprijinului mușchilor abdominali) și coastelor inferioare pentru a reveni la poziția lor normală.
În această fază, volumul toracic este redus în mod vizibil.
CE VISCERE ABDOMINALE SUNT IMPLICATE?
Poziția diafragmei
Viscerele abdominale care pot participa la formarea unei hernii diafragmatice sunt: stomacul, intestinele, splina și ficatul.
HERNIA DIAFRAGMATICĂ ȘI HERNIA HYATALĂ SUNT ACELASI?
Mulți oameni cred că hernia diafragmatică și hernia hiatală sunt sinonime și că termenii menționați anterior se referă la aceeași afecțiune.
Cu toate acestea, acest lucru nu este cazul.
De fapt, hernia hiatală este o formă specială de hernie diafragmatică, deoarece constă în proeminența specifică a stomacului prin așa-numitul hiatus diafragmatic esofagian, adică gaura din diafragmă în care de obicei se introduce esofagul.
Cauze
După cum se înțelege din definiție, se formează o hernie diafragmatică datorită unei deschideri pe diafragmă.
Acesta din urmă are origini diferite în funcție de faptul că este congenital sau dobândit.
HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ
Deschiderile congenitale ale diafragmei rezultă dintr-o eroare în timpul dezvoltării fetale, care compromite formarea normală a mușchiului laminar interpus între piept și abdomen.
Odată cu proeminența uneia sau mai multor viscere abdominale în compartimentul toracic, organele închise în cutia toracică (în special plămânii) nu au spațiul potrivit pentru a crește și a se dezvolta corespunzător. Mai mult, pentru a ocupa spațiul rezervat lor, sunt organele „abdomenului” încastrate în torace.
Când deschiderea de pe diafragmă este congenitală, hernia diafragmatică ia numele de hernie diafragmatică congenitală.
Medicii au identificat cel puțin trei tipuri diferite de hernie diafragmatică congenitală:
- Hernia lui Bochdalek. Este cel mai frecvent tip și reprezintă 95% din cazurile clinice de hernie diafragmatică congenitală. Deschiderea anormală a diafragmei este localizată în colțurile posterolaterale ale acestui mușchi. La 80-85% dintre pacienți, colțul posterolateral cu deschiderea patologică este cel stâng.
- Hernia lui Morgagni. Acest tip reprezintă doar 2% din cazurile clinice de hernie diafragmatică congenitală. Deschiderea anormală, din care ies viscerele, se află pe partea anterioară a diafragmei, chiar în spatele procesului xifoid al sternului. Punctul exact este în corespondență cu foramenul lui Morgagni (de unde și numele herniei lui Morgagni).
- Eventrația diafragmei. Este cel mai rar tip. Constă într-o elevație permanentă a unei părți sau a întregii diafragme. Aceasta implică deplasarea organelor abdominale în sus, ocupând locul rezervat elementelor anatomice ale toracelui (plămânii în special).
Este hernia diafragmatică congenitală rezultatul unei modificări genetice?
Studiile științifice au constatat că doar 30% din cazurile de hernie diafragmatică congenitală provin dintr-o „modificare a structurii cromozomiale a pacienților.
Pentru celelalte cazuri, cauzele deschiderii congenitale pe diafragmă sunt complet necunoscute. Din acest motiv, medicii se referă la aceste circumstanțe cu termenul de hernie diafragmatică congenitală idiopatică, unde idiopatic înseamnă lipsa unei cauze declanșatoare precise și identificabile.
HERNIA DIAFRAGMATICĂ OBȚINUTĂ
Deschiderile dobândite în diafragmă sunt în general rezultatul unui traumatism de impact sau al unei traume penetrante situate între piept și abdomen.
Trauma de impact este ceea ce poate suferi un automobilist implicat într-un accident rutier sau o persoană când cade pe scări, participă la un sport de contact etc.
Un traumatism pătrunzător, pe de altă parte, este acela la care este supus un subiect victima unei înjunghieri sau a unei împușcături.
Atunci când deschiderea de pe diafragmă este dobândită, hernia diafragmatică ia numele specific de hernie diafragmatică dobândită.
Deși foarte rar, este posibil ca inciziile chirurgicale, efectuate în timpul operațiilor pe abdomen sau pe piept, să fie responsabile de penetrarea traumatismelor la nivelul diafragmei. Prin urmare, chiar și chirurgia abdominală / toracică reprezintă o posibilă cauză a herniei diafragmatice.
Pentru a fi mai preciși, medicii indică această afecțiune specială cu definiția herniei diafragmatice iatrogene.
EPIDEMIOLOGIE
Studiile referitoare la rata mortalității herniei diafragmatice congenitale raportează că aceasta din urmă este letală în 40-60% din cazuri. Acest lucru confirmă cele spuse la începutul articolului cu privire la pericolul herniei diafragmatice la copiii foarte mici.
Cercetări similare, de data aceasta legate de rata mortalității herniei diafragmatice dobândite, au arătat că 17% din cazuri, în care diafragma suferă o ruptură gravă, este fatală.
Simptome și complicații
Hernia diafragmatică congenitală și hernia diafragmatică dobândită împărtășesc majoritatea simptomelor și semnelor.
O imagine tipică a simptomelor include:
- Dificultăți respiratorii. În prezența unei "hernii diafragmatice congenitale, dificultățile de respirație sunt rezultatul dezvoltării insuficiente (sau anormale) a plămânilor (hipoplazie pulmonară); în prezența unei" hernii diafragmatice dobândite, acestea sunt rezultatul unei funcționări inadecvate a plămânii. În această a doua circumstanță, funcționarea plămânilor este afectată de viscerele abdominale care, aflându-se în cavitatea toracică, împinge plămânii și îi privează de spațiul necesar în timpul actului respirator.
- Cianoză. Cianoza este o consecință tipică a unei „cantități insuficiente de oxigen în sânge. Pentru a determina apariția acestei afecțiuni - care coincide cu prezența unei culori a pielii albastru-purpuriu - sunt dificultățile de respirație, descrise la punctul anterior. Respirația, de fapt, este actul care permite sângelui să „se încarce” cu oxigen, oxigen pe care același sânge îl transportă către diferitele organe și țesuturi ale corpului.
- Tahipnee. Este termenul medical pentru respirația accelerată sau, mai degrabă, o creștere a numărului de respirații pe minut.
- Tahicardie. Este starea în care ritmul cardiac în repaus depășește limitele normale. Cu alte cuvinte, atunci când bătăile inimii în repaus sunt accelerate.
În cazul herniei diafragmatice (atât congenitale, cât și dobândite), apare ca răspuns la dificultăți de respirație și la prezența redusă a oxigenului în sânge. De fapt, pe măsură ce inima bate crește, crește și sângele care curge în plămâni, pentru a „încărca" oxigenul. Din păcate, la pacienții cu hernie diafragmatică, plămânii funcționează prost, deci tahicardia este complet inutilă. - Scăderea sau absența totală a sunetelor respiratorii. Acestea sunt două semne tipice ale herniei diafragmatice congenitale, deoarece apar atunci când există o subdezvoltare a plămânilor (hipoplazie pulmonară).
- Percepția sunetelor clasice și a mișcărilor intestinului la nivelul zonei toracice. Acest lucru este tipic pacienților cu hernie diafragmatică caracterizată prin proeminența unei părți a intestinului în cavitatea toracică.
- Percepția unui abdomen golit. Este consecința faptului că una sau mai multe viscere abdominale s-au mutat în piept.
Aceste simptome variază în severitate în raport cu cauzele: cu cât sunt mai grave, cu atât simptomele și semnele pot duce la apariția unor consecințe neplăcute.
ALTE LESIUNI ASOCIATE CU „HERNIA DIAPHRAGMATICĂ ACQUISITĂ
Hernia diafragmatică dobândită este adesea asociată cu alte afecțiuni, care sunt, de asemenea, rezultatul unui impact sau al unei traume penetrante.
Aceste afecțiuni includ leziuni la nivelul capului, leziuni ale aortei, fracturi osoase lungi sau osoase pelvine, lacerări ale ficatului și lacerări ale splinei.
COMPLICAȚII
Dacă nu este tratată prompt, o hernie diafragmatică poate provoca hipertensiune pulmonară și / sau infecții pulmonare.
Diagnostic
În ceea ce privește herniile diafragmatice congenitale, medicii au posibilitatea de a le diagnostica chiar înainte de naștere, printr-o simplă examinare ecografică prenatală (ecografie prenatală). Acest lucru nu ar trebui să surprindă, deoarece, așa cum am spus în capitolul dedicat cauzelor, deschiderea pe diafragmă este rezultatul unei erori care apare în timpul dezvoltării fetale.
Un alt semn de o anumită importanță diagnostic (întotdeauna în cazul unei posibile hernii diafragmatice congenitale) este prezența unei „cantități mari de lichid amniotic (adică lichidul care înconjoară și protejează fătul, în interiorul„ uterului).
În ceea ce privește herniile diafragmatice dobândite (și evident cele congenitale care nu au fost diagnosticate înainte de naștere), identificarea lor se bazează pe executarea diferitelor teste și examene de diagnostic.Primul pas constă în general în examinarea fizică; următoarele în diferite evaluări instrumentale, inclusiv: raze X, ultrasunete toraco-abdominale, tomografie a compartimentului toraco-abdominal și analiza gazelor arteriale din sânge.
EXAMINARE OBIECTIVĂ
În timpul examinării fizice, medicul:
- Analizați mișcările pieptului și evaluați prezența oricăror anomalii
- Evaluează prezența și severitatea dificultăților de respirație
- Vedeți dacă plămânii sună. Absența sunetului pe una sau ambele părți ale pieptului indică o anomalie în unul sau ambii plămâni.
- Verificați dacă există sunete în piept sau mișcări intestinale.
- Palpați abdomenul pentru a vedea dacă lipsesc organe în interiorul acestuia. Dacă unele organe s-au mutat în piept, cavitatea abdominală va fi mai puțin plină decât în mod normal.
TESTE INSTRUMENTALE
Razele X, ultrasunetele toraco-abdominale și tomografia CT toraco-abdominală sunt trei teste instrumentale care oferă imagini destul de clare ale organelor și țesuturilor interne, permițând medicului să le observe starea de sănătate.
Analiza gazelor arteriale din sânge, pe de altă parte, permite evaluarea funcției pulmonare, a eficienței schimburilor de gaze în interiorul alveolelor și a nivelurilor de oxigen care circulă în sânge.
Tratament
Hernia diafragmatică este o urgență medicală care poate fi tratată numai prin intervenție chirurgicală.
Când este congenital, momentul ideal pentru efectuarea intervenției chirurgicale este de 24-48 de ore după naștere.
DIN CE CONSISTĂ FUNCȚIONAREA?
Operația implică anestezie generală, incizie a pieptului (în punctul în care se află diafragma), repoziționarea organelor abdominale care au scăpat în cavitatea lor naturală, repararea diafragmei (în punctul în care are deschiderea) și închidere a inciziei toracice cu suturi.
Trezirea de la anestezie generală are loc imediat ce anestezistul încetează să mai administreze medicamentele anestezice.
CARACTERISTICI SPECIALE ALE TRATAMENTULUI HERNIEI DIAFRAGMATICE CONGENITALE
Înaintea fiecărei intervenții chirurgicale congenitale de hernie diafragmatică, chirurgii supun pacienții tineri la o procedură medicală cunoscută sub numele de oxigenare cu membrană extracorporală (ECMO).
ECMO constă dintr-un dispozitiv complex, numit oxigenator cu membrană, care înlocuiește funcția plămânilor și asigură oxigenarea sângelui individului la care este conectat același dispozitiv.
De fapt, oxigenatorul cu membrană este realizat în așa fel încât, odată conectat la pacient, colectează, oxigenează și reintroduce sângele pacientului în circulație.
Conexiunea la ECMO poate dura aproape întreaga spitalizare, deoarece plămânii, în special în primele momente ale fazei postoperatorii, trebuie să se odihnească și să se refacă.
De fapt, ECMO este echivalent cu un aparat inimă-plămân pentru adulți.
Prognoză
Prognosticul unei "hernii diafragmatice este afectat de diverși factori, inclusiv în special:
- Gradul de implicare a plămânilor. Dacă sănătatea plămânilor este grav compromisă, viața pacientului este în pericol grav.
- Actualitatea tratamentului. Tratamentul târziu, chiar dacă hernia diafragmatică nu este severă, poate compromite sănătatea pacientului și poate complica procesul de recuperare.
- Prezența leziunilor traumatice în alte locuri anatomice. Acest factor afectează în mod specific prognosticul herniei diafragmatice dobândite de origine traumatică.
Conform unor studii statistice din SUA, rata actuală de supraviețuire pentru cazurile tratate de hernie diafragmatică congenitală este de peste 80%.
Prevenirea
Dacă hernia diafragmatică dobândită este, într-un fel, prevenită acționând asupra factorilor de risc, hernia congenitală este o afecțiune pentru care nu există remediu preventiv.