gemeni siamezi

Generalitate

Gemenii siamezi, sau gemenii îmbinați, sunt o pereche de gemeni homozigoti (deci identici) care se nasc uniți fizic, împărtășind adesea unul sau mai multe organe.

Procesul care duce la nașterea a doi gemeni siamezi este foarte similar cu cel care caracterizează nașterea gemenilor homozigoti normali: simplificând, depinde de împărțirea celulei ovulului fertilizat (zigot) în două jumătăți, cu diferența că în cazul siamezilor această scindare este incompletă.
Gemenii siamezi sunt clasificați în funcție de modalitățile uniunii anatomice.Unele articulații implică organe vitale și aceasta reprezintă una dintre principalele cauze de deces ale celor doi indivizi.
Majoritatea gemenilor îmbinați se nasc deja morți sau mor la câteva ore după naștere. Cuplurile care supraviețuiesc și a căror unire este limitată la câteva structuri anatomice pot fi supuse unei intervenții chirurgicale pentru separarea lor.

Gemeni homozigoti și heterozigoți

Gemenii sunt indivizi născuți dintr-o „singură sarcină, care în acest caz specific este definită ca sarcină multiplă.
Există două categorii principale de gemeni:

• Gemeni homozigoti, numiți și monoovulari.
• Gemeni heterozigoți, numiți și biovulari.

Figura: Concepția gemenilor homozigoti și a gemenilor heterozigoți. După cum se poate observa, doi gemeni heterozigoți derivă din două ouă fertilizate de tot atâtea spermatozoizi; zigotii rezultați sunt doi și se dezvoltă în funcție de modalitățile sarcinilor unice. Acest lucru explică de ce gemenii heterozigoți pot fi, de asemenea, foarte diferiți unul de celălalt. De pe site: en.wikipedia.org

Sarcinile multiple se încheie cu nașterea gemenilor heterozigoți în 65-75% din cazuri și cu nașterea gemenilor homozigoti în restul de 25-35%.

BUTOANE HOMOZYGOT

Gemenii homozigoti derivă din același zigot, care într-un stadiu incipient al dezvoltării sale (tocmai între prima și a 12-a zi de la concepție), în loc să rămână uniți, se împarte în două sau mai multe părți egale și distincte (NB: zigotul este celula care se formează prin uniunea spermatozoizilor cu celula ovulă în timpul fertilizării; această celulă suferă rapid diferite subdiviziuni formând morula și apoi blastocistul).
Împărțirea zigotului va lăsa deci loc dezvoltării a doi sau mai mulți embrioni (cantitatea depinde de numărul de părți egale în care este împărțit zigotul), care au același patrimoniu genetic, sunt de același sex și sunt aproape identice (chiar și în trăsături somatice).
Orice diferență, la nivel fizic și în ceea ce privește incidența unor boli, se datorează diferitelor obiceiuri de viață și diferitelor condiții de mediu ale creșterii fiecărui gemeni homozigot.

Ce poate diferenția doi sau mai mulți gemeni homozigoti în cursul vieții?

• Fumatul și consumul de tutun în general
• Tipul lucrării
• Poluarea mediului
• Tipul de putere
• Activitate fizica
• Stres

ATENȚIE: în funcție de momentul în care apare divizarea, gemenii monozigoți iau anumite caracteristici; de fapt, dacă se produce divizarea zigotului:

• în primele 3 zile de la fertilizare, sarcina va fi bicorială și biniotică, adică vor exista două placente și două pungi amniotice diferite;
• între a 4-a și a 8-a zi după fertilizare, făturile vor avea o singură placentă, dar două saci amniotice;
• între a 9-a și a 12-a zi, fetuții vor împărți și sacul amniotic.

gemeni siamezi

Gemenii siamezi, mai rar numiți gemeni îmbinați, sunt o pereche de gemeni homozigoti care se nasc fizic uniți într-o parte a corpului.
Uneori, uniunea fizică este atât de profundă încât gemenii împart unul sau mai multe organe.

DE CE ESTE FOLOSIT TERMENUL GEMINI SIAMESE?

Figura: gemenii comuni Chang și Eng Bunker, proveniți din Siam (acum Thailanda) și din care derivă termenul „gemeni siamezi”.

Utilizarea termenului „gemeni siamezi” se datorează lui Chang și Eng Bunker, doi gemeni îmbinați din Siam (acum Thailanda), renumiți în întreaga lume pentru spectacolele lor la circ. Phineas Taylor Barnum.
Unite fizic la nivelul sternului inferior printr-o fâșie de cartilaj și cu cei doi ficați conectați, Chang și Eng Bunker au devenit adevărate vedete începând din 1829, pe intuiția unui anume Robert Hunter, care i-a adus în America. În timpul spectacolelor de circ, aceștia au fost prezentați ca „gemenii siamezi”, termen care, din acel moment, i-a înlocuit pe „gemenii conjugați„ acum puțin folosiți ”.
Dacă Chang și Eng Bunker ar fi trăit în timpuri mai moderne, ar fi fost separați prin operație și ar fi putut duce o viață diferită.

EPIDEMIOLOGIE

Nașterea gemenilor siamezi este un fenomen foarte rar: conform unor estimări, de fapt, ar avea loc o dată la 119.000 de nașteri (N.B: aceasta este o valoare medie).
În majoritatea cazurilor (între 70 și 80%), gemenii conjugați se nasc deja morți (moarte la naștere) sau mor la scurt timp după naștere. Cauza morții este legată de organele comune și malformațiile lor.
Dintr-un motiv încă necunoscut, gemenii siamezi sunt mai frecvent femei: potrivit unor cercetări statistice, de fapt, raportul femeie: bărbat ar fi egal cu 3: 1.
Zonele lumii în care este mai probabil să se observe nașterea gemenilor siamezi sunt America Latină (în special Brazilia), sud-vestul Asiei și unele state din Africa.

Cauze

De ce se nasc gemeni îmbinați?
Există două teorii și ambele se concentrează pe divizarea (sau separarea) zigotului, tipică sarcinilor homozigote multiple.

• Conform celei mai vechi teorii, episodul care ar duce la formarea gemenilor siamezi ar fi o întârziere în divizarea zigotului, care, în loc să se producă în a 12-a zi de concepție, va avea loc mai târziu, de obicei între a 13-a și a 15-a zi.
  Această întârziere ar însemna că separarea nu se încheie definitiv; datorită acestei scindări incomplete, cei doi viitori embrioni sunt uniți fizic la un moment dat.
• Conform celei mai moderne teorii (și acum și mai acreditată), formarea gemenilor siamezi s-ar datora unei reformări a celor două părți ale zigotului anterior divizate complet.
  Cu alte cuvinte, conform celei de-a doua teorii, separarea este corectă și are loc în funcție de timpii normali ai gemenilor homozigoti (deci în termen de 12 zile de la concepție), dar apoi ar avea loc o reformare parțială a celor două părți care anterior constituiau un zigot. numai.
  Cauzele reformării sunt încă complet necunoscute.

Reproducere interesantă a aspectului gemenilor homozigoți atunci când se produce divizarea zigotului după 1-3 zile, 4-8 zile, 8-12 zile și după 13-15 zile. După cum se poate ghici, această imagine deține ipoteza că gemenii siamezi sunt formați din cauza unei întârzieri în diviziunea zigotului pentru a fi corectă.

FACTORI DE RISC

În acest moment, factorii și circumstanțele care favorizează nașterea gemenilor siamezi nu sunt încă cunoscuți.

Simptome și complicații

Femeile însărcinate care poartă gemeni siamezi nu prezintă simptome sau semne speciale, cu excepția celor tipice sarcinilor multiple (vezi tabelul).

Efecte tipice induse de sarcini multiple:

• Creștere uterină foarte rapidă
• Mai obosit decât într-o singură sarcină
• Greața și vărsăturile sunt mai frecvente decât într-o singură sarcină

Făturile siameze împărtășesc corionul, placenta și sacul amniotic. Cu toate acestea, aceste caracteristici nu le sunt exclusive: de fapt, este posibil ca unii fetuși homozigoti non-siamezi să aibă în comun structurile menționate anterior (în acest sens, a se vedea figura care descrie ce se întâmplă atunci când divizarea zigotului are loc la nivelul Prima - a 3-a zi, a 4-a-8-a zi, a 8-a-12-a zi și a 13-a-a 15-a zi de la concepție).

TIPURI DE GEMENI SIAMESI

Gemenii îmbinați sunt clasificați în funcție de modul în care sunt uniți fizic.
Cele mai comune moduri de aderare (sau aderare) sunt:

• Joncțiunea toraco-omfalopag (sau gemeni toraco-omfalopagus îmbinați). Caracterizată prin fuziunea toracelui și a unei părți a abdomenului, această metodă de unire este de departe cea mai frecventă (28% din cazuri). Gemenii toraco-omfalopagus împart foarte des inima și, uneori, ficatul și o parte a sistemului digestiv (intestinul subțire și colonul).
• Joncțiunea toracopagului (sau gemenii toracopagului îmbinați). Cele două corpuri sunt topite la nivelul pieptului și au întotdeauna inima în comun. Această conjuncție apare în 18,5% din cazuri.
• Joncțiunea omfalopagului (sau gemenii omfalopagilor înconjurați). Fuziunea celor două corpuri este situată la nivelul abdomenului, în apropierea buricului. Gemenii omfalopag siamezi împărtășesc ficatul, o parte a sistemului digestiv, diafragma și alte organe abdominale, dar niciodată inima. Joncțiunea omfalopagului apare în 10% din cazuri.
• Joncțiunea parazitară (sau gemenii paraziți conjugați). Cele două corpuri sunt decisiv asimetrice, iar unirea poate avea loc oriunde pe corp. Această conexiune este caracterizată printr-un geamăn mai mare, echipat cu aproape toate structurile anatomice vitale, și printr-un geamăn mai mic incomplet și dependent de celălalt (acest lucru explică termenul "parazit"). Gemenii paraziți reprezintă 10% din cazuri.
• Joncțiunea craniopagus (sau gemenii craniopagus îmbinați). Cei doi indivizi sunt uniți exclusiv la nivelul craniului. Joncțiunea craniopagului, care afectează 6% din cazuri, poate apărea posterior (regiunea occipitală a craniului), frontal (adică la nivelul frunții) sau lateral.
  Nu s-au observat vreodată uniuni la nivelul feței.

Modurile mai puțin comune de aderare, pe de altă parte, sunt:

• Joncțiunea cefalopagului (sau gemenii cefalopagilor îmbinați). Cei doi indivizi au un cap cu două fețe situate în general una față de cealaltă. De asemenea, au adesea partea superioară a corpului în comun.
  Malformațiile cerebrale ale gemenilor cefalopagului nu sunt compatibile cu viața.
• Joncțiunea sifală (sau gemenii siamezi siamezi). Cei doi indivizi au un singur cap și o față, dar au patru urechi și două trunchiuri.
• Joncțiunea cefalotoracopagus (sau gemeni cefalotoracopagus îmbinați). Cei doi indivizi sunt fuzionați în cap și în torace și pot avea două fețe sau o singură față.
• Joncțiunea xiphagus (sau gemenii xiphagus). Cele două corpuri sunt unite la nivelul cartilajului xifoid al sternului inferior. Gemenii xifagi au de obicei un ficat.
  Gemenii Chang și Eng Bunker erau xiphopagus.
• Joncțiunea ischiopagus (sau gemenii ischiopagus). Cele două corpuri sunt fuzionate în regiunea pelviană a coloanei vertebrale și au adesea tractul gastro-intestinal, ficatul, organele genitale și anusul.Gemenii Ischiopagus au patru brațe și două până la patru picioare.
• Joncțiunea parapago (sau parapago gemeni). Cei doi indivizi sunt uniți între ei la nivelul șoldurilor. Joncțiunea poate include pelvisul singur sau chiar abdomenul.
  Unele butoni de parapaghi au un singur trunchi, două brațe și două fețe.

Alte modalități de aderare:

• Joncțiunea Pygopagus (sau iliopagus)
• Joncțiunea Rachipagus
• Conjuncție onfaloischiopago

COMPLICAȚII

Gemenii îmbinați necesită livrare prin cezariană. Nașterea prin cezariană este acum o procedură sigură, dar este totuși o intervenție chirurgicală, cu posibilele riscuri și posibile complicații.
După cum sa menționat deja, în majoritatea cazurilor gemenii siamezi se nasc morți (40-60% din cazuri) sau mor la câteva zile după naștere (25-30% din cazuri).

Diagnostic

Prezența, în uterul matern, a unei perechi de gemeni îmbinați poate fi evidențiată deja în primul trimestru de sarcină printr-o ultrasunete simplă.
În aceste cazuri, medicii sfătuiesc mama să se supună unor teste de diagnostic mai aprofundate, cum ar fi o "ecografie de nivel superior, RMN sau ecocardiogramă a fătului; aceste investigații permit vizualizarea mai bună a caracteristicilor articulației, a organelor în partajare și funcționalitate a sau inimilor.

FALS POZITIV

Înainte de a zecea săptămână, testele de diagnostic ar putea induce în eroare specialiștii medicali prin acordarea unui fals pozitiv. Un fals pozitiv este o situație de alarmă falsă, în care testele instrumentale evidențiază în mod incorect prezența gemenilor siamezi, deși aceștia, în realitate, sunt gemeni homozigoti normali care nu sunt uniți între ei.
Judecarea greșită atunci când se analizează rezultatele se datorează de obicei faptului că gemenii siamezi, la fel ca niște gemeni homozigoti sănătoși, împărtășesc corionul și sacul amniotic.

Tratament

Dacă gemenii siamezi supraviețuiesc nașterii și dacă tipul lor de îmbinare permite acest lucru, poate fi utilizată o intervenție chirurgicală de separare.
În general, operațiile chirurgicale pentru separarea gemenilor conjugați sunt oarecum complexe și devin cu atât mai mult cu cât gemenii împart organele vitale sau sunt uniți în locuri extrem de delicate (de exemplu, cap sau abdomen).
În ultimele decenii, intervenția chirurgicală a înregistrat progrese semnificative și a făcut posibilă luarea în considerare a intervenției chirurgicale chiar și pentru cazurile de gemeni îmbinați care ar fi fost cândva declarați incurabili.

CE DEPINE BUNUL SUCCES AL INTERVENȚIEI?

Succesul procedurii de separare depinde de:

• Starea de sănătate a gemenilor. Dacă gemenii sunt sănătoși (în ciuda stării lor), procedura de separare este mai probabil să aibă succes.
• Scaun comun. Unele regiuni ale corpului sunt semnificativ mai delicate decât altele. De exemplu, o „unire la nivelul craniului este cu siguranță mai dificil de tratat decât o„ uniune la nivelul cartilajului xifoid.
• Organe și alte structuri anatomice comune. Importanța împărțirii organelor vitale a fost deja discutată mai sus.
• Tipul intervenției de reconstrucție. Odată ce separarea este finalizată, este planificată o intervenție pentru reconstrucția structurilor anatomice incizate și disjuncte. Cu cât reconstrucția este mai complexă, cu atât este mai mare probabilitatea apariției complicațiilor.

Din păcate, în unele cazuri, operațiunile de separare, deși sunt fezabile, se încheie cu moartea unuia sau a ambilor gemeni siamezi.

CÂND ESTE CEL MAI BUN TIMP DE FUNCȚIONARE?

Potrivit chirurgilor, cel mai bun moment pentru a opera este între a 2-a și a 4-a lună de viață.
Cu toate acestea, trebuie specificat faptul că fiecare pereche de gemeni siamezi reprezintă un caz particular; prin urmare, indicația menționată anterior, referitoare la timpii optimi de intervenție, ar putea suferi variații.

CAND NU SE RECOMANDĂ SEPARAREA?

În ciuda supraviețuirii nașterii, unele perechi de gemeni siamezi nu sunt separate. Acest lucru se întâmplă atunci când, după o „evaluare medicală adecvată, se constată că riscurile operației sunt în mod clar mai mari decât beneficiile și că, din acest motiv, gemenii au o speranță de viață mai mare rămânând împreună”.

INFORMAȚII PRIVIND LIVRAREA CESARIANĂ

După cum sa menționat deja, femeile care poartă gemeni în utero sunt supuse unei operații cezariene din motive de precauție. Acest lucru are loc de obicei cu aproximativ 2-4 săptămâni înainte de data preconizată de livrare.

ALTE SFATURI PENTRU MAMA

Pentru femeile care așteaptă să nască o pereche de gemeni siamezi, medicii le recomandă să fie supuse unor examinări ultrasunete frecvente, pentru a monitoriza în detaliu creșterea fetală și caracteristicile îmbinării.
Cu cât aveți mai multe informații despre tipul și gradul de unire a gemenilor, cu atât este mai bună pregătirea pentru operație (dacă, desigur, cei doi gemeni siamezi se nasc vii și supraviețuiesc chiar și după naștere).