Boala Still

Generalitate

Boala Still este o boală inflamatorie cronică foarte asemănătoare cu artrita reumatoidă.

Boala Still, din cauze necunoscute, provoacă o varietate de afecțiuni, inclusiv: febră mare, erupție pe piele, dureri în gât și dureri articulare și musculare.
Având în vedere că simptomele seamănă cu cele ale multor alte patologii, nu este ușor să faci un diagnostic corect și precoce: de fapt, înainte de a face o declarație, medicul trebuie să evalueze cu atenție numeroși parametri.
Boala Still este în prezent incurabilă, totuși există tratamente farmacologice care sunt capabile să controleze simptomele și să încetinească progresia acestora. Dacă pacientul urmează sfatul medicului, nivelul său de viață este compromis doar moderat de boală.

La fel și boala lui Still

Boala Still - al cărei nume complet este cu debut la adulți Boala Still - este o boală inflamatorie cronică, sistemică, caracterizată în principal de febră mare, erupție cutanată de culoare somon, dureri în gât și dureri articulare.
Datorită similitudinii sale cu artrita reumatoidă, boala Still este, de asemenea, considerată o formă specială de artrită.

N.B: prin boală inflamatorie sistemică, s "înseamnă o boală caracterizată printr-o stare inflamatorie care afectează mai multe părți ale corpului (unul sau mai multe sisteme).

Unele boli similare bolii Still:

• Artrita reumatoida
• Lupus eritematos sistemic
• Boala Crohn
• boala Lyme

FORMA TINERETULUI

Alături de forma adultă, există și o formă juvenilă a bolii Still, caracterizată prin simptome ușor diferite și cunoscută mai mult sub numele de artrită reumatoidă juvenilă (sau artrită sistemică) decât boala Still juvenilă.

EPIDEMIOLOGIE

Boala Still este o boală neobișnuită: de fapt, aproximativ o persoană din 100.000 se îmbolnăvește în fiecare an.
Potrivit unor anchete statistice, există două grupe de vârstă cele mai afectate de boală: una este între 15 și 25 de ani, cealaltă între 36 și 46 de ani.
Se pare că există o preferință marcată pentru indivizii de sex feminin, dar motivul pentru acest lucru rămâne încă de explicat.
Boala Still poate fi exclusă ca o tulburare ereditară, având în vedere numărul mic de ori mai multe cazuri înregistrate în aceeași familie.

Cauze

Cauzele bolii Still sunt necunoscute.
Conform unor teorii, se pare că un anumit tip de infecție, virală sau bacteriană, este factorul declanșator al bolii.
Cu toate acestea, nu există dovezi în acest sens.

Simptome și complicații

Boala Still se manifestă în moduri diferite de la pacient la pacient: unele suferă o înrăutățire drastică; alții se îmbunătățesc brusc și fără niciun motiv; altele alternează perioade cu simptome la perioade fără nici o tulburare patologică.

SIMPTOME TIPICE

Cele mai frecvente și caracteristice simptome și semne ale bolii Still sunt:

• Gât ars. Este de obicei primul simptom care apare la individul afectat. Senzația experimentată este de durere puternică arzătoare. În plus, apariția acestei tulburări coincide cu umflarea ganglionilor limfatici din gât.
• Febră mare. Nu este constant pe tot parcursul zilei, ci crește brusc, până la 38,5-39 ° C, după-amiaza târziu sau seara; în unele cazuri, pot fi înregistrate chiar și două creșteri zilnice, separate de o perioadă de timp în care temperatura revine la normal. Durata acestei tulburări este, în general, de o săptămână, dar poate dura și mai mult, în funcție de modul în care răspunde corpul.
• Erupție cutanată de culoare somon. Pielea devine - brusc și coincidentă cu vârfurile de febră - roz somon. Erupția se manifestă ca pete plate și / sau ridicate, apare de obicei pe trunchi, brațe și picioare și nu provoacă mâncărime. Frecarea pielii, chiar și involuntară, poate declanșa apariția erupției cutanate.
• Durere, umflături și rigiditate la nivelul articulațiilor. La început, articulațiile afectate sunt doar genunchii și încheieturile mâinii; în timp, durerea și umflarea se extind până la șolduri, coate, mâini și umeri. Mai ales dimineața, senzația de rigiditate este foarte puternică și dură. Timp de câteva ore Tulburările articulare durează cel puțin câteva săptămâni.
• Durere musculară. Se alternează cu febră sau, atunci când există una, nu există cealaltă. Senzația dureroasă este atât de intensă încât îngreunează activitatea zilnică, dacă nu chiar imposibilă.

Semne mai puțin frecvente ale bolii Still:

• Pierderea in greutate inexplicabila
• Mărirea generală a ganglionilor limfatici
• Dureri abdominale și umflături
• Probleme de respirație și tuse
• Splină mărită (splenomegalie)

CAND SA VEZI DOCTORUL?

Dacă simptome precum febra mare asociată cu erupții cutanate roz somon, dureri articulare, dureri în gât și tuse sunt resimțite fără un motiv plauzibil, atunci este bine să vă adresați medicului dumneavoastră pentru examinări ulterioare.

COMPLICAȚII

Complicațiile legate de boala Still apar atunci când starea inflamatorie nu este tratată în mod adecvat sau când diagnosticul este tardiv: în aceste situații, cele mai grave consecințe sunt articulațiile sau unele organe ale corpului, cum ar fi inima și plămânii.

• Daune ireparabile ale articulațiilor. Inflamația prelungită poate deteriora permanent articulațiile. Cele mai expuse riscului sunt primele care tind să prezinte tulburări articulare, adică genunchii și încheieturile mâinii. Este rar, dar posibil, ca și articulațiile gleznelor și umerilor să se deterioreze. Și degetele.
  
• Inflamația inimii. Starea inflamatorie generalizată se poate extinde la inimă, provocând pericardită (adică o „inflamație a membranei, pericardul, care înconjoară și protejează inima) sau miocardită (adică o„ inflamație a mușchiului inimii). Principalele simptome sunt durerea toracică, respirația scurtă, tuse uscată și umflarea abdomenului.
  
• Revărsat pleural. Datorită unei „inflamații a pleurei (pleurezie), este acumularea de lichid în interiorul cavității pleurale, adică spațiul dintre pleură și plămân”.

  

  Principalele simptome sunt dureri toracice, dificultăți de respirație profundă, respirație șuierătoare și tuse uscată.

Diagnostic

Boala Still este dificil de diagnosticat, deoarece simptomele pe care le cauzează sunt foarte asemănătoare cu cele ale altor boli și infecții, cum ar fi unele tipuri de cancer, boala Crohn sau boala Lyme.
Pentru a identifica tulburarea și a exclude boli similare, medicul are la dispoziție diverse teste radiologice și de sânge.

EXAMINARE OBIECTIVĂ

Examenul fizic reprezintă, așa cum se întâmplă adesea, primul pas al procesului de diagnostic.
Medicul evaluează starea de sănătate a pacientului, analizează simptomele și investighează istoricul lor clinic. Deși, de fapt, cauzele bolii Still sunt încă necunoscute, se știe ce poate provoca boli cu simptome similare, cum ar fi boala Crohn sau boala Lyme.

ANALIZE DE SANGE

Colectarea și analiza unei probe de sânge pot oferi informații utile de diagnostic: de fapt, dacă boala Still este în curs de desfășurare, sângele are anumite caracteristici, pe care, dimpotrivă, nu le-ar avea dacă ar fi o „boală diferită. Simptome similare.
Iată particularitățile probei de sânge:

• Număr mare de celule albe din sânge (leucocite)
• Număr scăzut de celule roșii din sânge (eritrocite)
• Niveluri ridicate de proteine ​​C-reactive (CRP)
• Rată mare de sedimentare a eritrocitelor (VSH)
• Control anticorp nuclear negativ (acest lucru, de exemplu, este pozitiv în lupusul eritematos sistemic)
• Controlul factorului reumatoid este negativ
• Niveluri ridicate de transaminaze
• Niveluri ridicate de feritină și fibrinogen

EXAMENE RADIOLOGICE

Testele radiologice utile, în caz de boală suspectată de Still, sunt:

• Ecografie și CT (tomografie axială computerizată) a abdomenului: arată aspectul organelor interne conținute în cavitatea abdominală. Orice anomalii, cum ar fi splenomegalie, sunt identificate prin aceste teste.
• Rezonanța magnetică nucleară (RMN) a articulațiilor cele mai dureroase: clarifică originea durerii articulare și la ce grad a atins leziunile asociate. Insulta articulațiilor cauzată de o stare inflamatorie cronică este recunoscută unui ochi expert.
• Radiografie toracică: oferă imagini clare ale inimii și plămânilor. Dacă există, pericardita, miocardita și pleurezia sunt ușor de detectat prin acest control.

IMPORTANȚA UNUI DIAGNOSTIC TEMPORAL

Unele persoane cu boala Still, dacă neglijează afecțiunile sau nu reușesc să se trateze corect, pot prezenta complicațiile de mai sus. În schimb, diagnosticul precoce și tratamentul adecvat reduc semnificativ riscul acestor consecințe neplăcute.

Tratament

În prezent, nu există încă nici un remediu care să vindece complet boala Still. Singurele contramăsuri disponibile sunt medicamente de diferite tipuri, care au următoarele scopuri:

• Limitați simptomele
• Incetiniti progresia bolii
• Preveniți complicațiile
• Îmbunătățirea calității vieții pacienților

Alegerea celor mai adecvate medicamente revine medicului, care ia în considerare severitatea cu care se prezintă boala, la ce oră a fost pus diagnosticul (timpuriu sau târziu) și modul în care pacientul a răspuns la tratamentele anterioare.
În general, pentru bolile inflamatorii cronice, cum ar fi boala Still, tratamentele farmacologice sunt luate de pacient pe viață: de fapt, deși pot fi modificate în doză sau suspendate temporar, ele nu sunt niciodată întrerupte definitiv.

MEDICAMENTE ANTI-INFLAMATOARE NON-STEROIDE (AINS)

AINS sau antiinflamatoare nesteroidiene sunt de obicei primele medicamente prescrise de medici atunci când sunt diagnosticați cu boala Still.
Scopul lor, după cum sugerează și numele, este de a reduce starea inflamatorie generalizată, atunci când aceasta este încă moderată și nu creează tulburări speciale.
Cele mai utilizate AINS, în aceste cazuri, sunt ibuprofenul, naproxenul și aspirina (în doze mari).
Durata tratamentului nu poate fi cuantificată, decât după observarea modului în care pacientul răspunde la tratamente: dacă răspunsul este pozitiv, dozele luate pot scădea treptat sau pot fi suspendate pentru câteva zile; dimpotrivă, dacă beneficiile sunt puține, este necesar să continuați terapia sau chiar să o înlocuiți cu ceva mai puternic.
Efectele secundare, datorate aportului de AINS, privesc ficatul și funcțiile acestuia.În această privință, sfatul medicului de urmat pentru prevenirea tulburărilor hepatice este de a fi supus unor analize periodice de sânge.

CORTICOSTEROIDI

Corticosteroizii sunt cele mai puternice medicamente antiinflamatoare cu cele mai bune efecte.

Cu toate acestea, utilizarea prelungită poate provoca reacții adverse neplăcute și, în unele cazuri, grave, cum ar fi hipertensiunea arterială și diabetul zaharat.

Principalele efecte secundare ale corticosteroizilor:

• Hipertensiune arterială și retenție de apă
• Hiperglicemie, rezistență la insulină și diabet zaharat
• Osteoporoza
• Creșterea greutății corporale, datorită creșterii masei grase
• Umflare și tensiune facială
• Susceptibilitatea la infecții
• Sensibilitate la vătămare (rezistență redusă a tendoanelor și ligamentelor)
• Psihoză
• Insomnie dimineața

Acest lucru explică de ce, înainte de a fi luate, se administrează AINS și de ce, odată luate, sunt păstrate la doza terapeutică minimă eficientă.
Unul dintre corticosteroizii cei mai frecvent utilizați la pacienții cu boală Still este prednisonul.

SUPPRIMATORI IMUNI

Medicamentele imunosupresoare reprezintă o altă posibilă soluție terapeutică pentru cei care suferă de boala Still.
Funcția lor este de a slăbi sistemul imunitar. În mod normal, aceste bariere defensive servesc pentru a contracara insultele externe, infecțiile bacteriene și virale etc; cu toate acestea, după apariția anumitor tulburări patologice (inclusiv a bolii Still), acestea se pot „întoarce” împotriva organismului și pot deveni responsabile pentru o stare inflamatorie generalizată.
Medicamentele imunosupresoare pot fi administrate în combinație cu altele de același tip și pentru perioade lungi de timp.
Există două căi posibile de administrare: prin injecție intravenoasă sau pe cale orală.

Medicamente imunosupresoare utilizate împotriva bolii Still:

• Metotrexat
• Hidroxiclorichină
• Sulfasalazină
• Azatioprina
• Ciclofosfamidă
• Ciclosporină
• Anakinra
• Inhibitori TNF (adalimumab, etanercept și infliximab)

Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul bolii Still ”

Odihnă și avertismente

În timpul fazei acute a bolii (adică atunci când apar tulburări patologice), este bine să observați o perioadă de odihnă, în care ar trebui evitate munca grea sau situațiile deosebit de stresante pentru corp.
Mai mult, posibila evoluție ciclică a bolii Still (prin s ciclic "înseamnă că alternează perioadele cu simptome și perioade de remisie în care tulburările dispar sau devin foarte ușoare) ar putea determina pacientul să creadă că este vindecat și că poate opri Cu toate acestea, nu există o alegere mai greșită decât aceasta, deoarece administrarea medicamentelor trebuie continuată chiar și în momentele de recuperare aparentă.
Orice decizie de a întrerupe sau modifica temporar tratamentele revine exclusiv medicului, după o evaluare clinică adecvată.

Prognoză

Pentru bolile incurabile, cum ar fi boala Still sau artrita reumatoidă, prognosticul nu poate fi niciodată pozitiv. , de fapt, sunt în mod constant sub tratament (cu excepția suspensiilor temporare de medicamente) și suferă de tulburări cronice, din cauza bolii.
Pentru un prognostic mai bun, este bine să respectați următoarele sfaturi medicale:

• Înainte de a lua orice decizie cu privire la ce medicamente să luați, consultați întotdeauna medicul dumneavoastră. Acest comportament trebuie adoptat în orice situație, adică atât atunci când simptomele se agravează, cât și atunci când se îmbunătățesc brusc.
• Adaptați-vă dieta la medicamentele cu corticosteroizi luând suplimente alimentare pe bază de calciu și vitamina D. Acestea servesc la prevenirea sau, cel puțin, la limitarea osteoporozei.
• Respectați o perioadă de odihnă în timpul fazei acute a simptomelor, dar atunci este bine să vă mențineți activi și în mișcare pentru a remedia rigiditatea articulară tipică bolii Still.