Pectus excavatum

Generalitate

The pectus excavatum este un defect al cutiei toracice, caracterizat printr-o depresiune în centrul toracelui.

Figura: Caz sever de fart excavatum la un pacient tânăr

Motivele care duc la apariția acestei malformații congenitale aproape întotdeauna, cunoscute și sub denumirea de pectus excavatum sau piept de pâlnie, nu sunt clare; potrivit unor cercetători, ar putea fi o anomalie ereditară, transmisă de la părinți la copii.
Golul pieptului se agravează odată cu creșterea.
Cu excepția disconfortului estetic, pectus excavatum este de obicei asimptomatic; doar cele mai severe forme provoacă o compresie semnificativă a inimii și a plămânilor, ceea ce duce la probleme cardio-circulatorii și respiratorii.
Terapia este, în general, non-chirurgicală; chirurgia, de fapt, este rezervată doar pentru cele mai grave cazuri.

Ce este pectus excavatum?

The pectus excavatum este o „anomalie a cutiei toracice caracterizată printr-o golire a părții centrale a sternului. De fapt, persoanele care sunt afectate au o cavitate deosebit de evidentă în centrul toracelui.

Aproape întotdeauna congenitală, anomalia este, de asemenea, cunoscută sub numele de piept excavat sau pâlnie (sau torace).

Ce înseamnă termenul congenital?
O boală este definită ca fiind congenitală atunci când este prezentă încă de la naștere. Un defect congenital poate fi transmis prin moștenire (adică de la părinți la copil) sau într-un mod complet sporadic.

PECTUS EXCAVATUM ESTE UN DEFECT GRAV?

Dincolo de disconfortul estetic pe care îl creează la mulți subiecți afectați, pectus excavatum (mai ales când este foarte pronunțat) poate provoca probleme cardio-circulatorii și respiratorii.

EPIDEMIOLOGIE

The pectus excavatum este cea mai frecventă deformare a părții anterioare a toracelui: de fapt, aproximativ 90% din deformațiile sternale (adică ale sternului) sunt reprezentate de pectus excavatum.
Dintr-un studiu statistic, s-a constatat că 40% dintre subiecții cu piept cu pâlnie au cel puțin un membru imediat al familiei cu aceeași anomalie toracică.
Bărbații sunt cu siguranță mai afectați decât femeile (raportul este de 3 la 1); în acest sens, unele surse acreditate raportează că frecvența pieptului pâlniei, în rândul copiilor de sex masculin, este egală cu un caz pentru fiecare 300-400 de nou-născuți.

Cauze

Cauzele precise ale pectus excavatum sunt, în acest moment, neclare.
Pentru cei care au un istoric familial de pectus excavatum, este de conceput că una sau mai multe mutații genetice moștenite sunt la originea anomaliei.
Cu toate acestea, această ipoteză are încă câteva puncte deschise, cum ar fi identificarea genei sau genelor responsabile și modul de transmitere.

CARE ESTE PROCESUL CARE CONDuce INFOSSATURA STERNULUI?

Ca cauzele originii, procesul de scufundare a sternului este, de asemenea, puțin cunoscut.
Oamenii de știință suspectează că se datorează unei creșteri excesive a cartilajului care leagă coastele de stern. Se pare, de fapt, că această creștere anormală a cartilajului împinge spre interior (spre coloana vertebrală) zona centrală a pieptului.

PECTUS EXCAVATUM ȘI BOLI ASOCIATE

The pectus excavatum reprezintă un posibil semn patologic al unor stări morbide. Astfel de boli sunt:

• Sindromul lui Marfan. Este o boală genetică care afectează țesutul conjunctiv, care provoacă deformări musculo-scheletice, probleme cardiovasculare, tulburări de vedere, dispnee și alte tulburări pulmonare, modificări ale feței, dificultăți de limbaj și în cele din urmă semne cutanate speciale. Fiind o boală genetică, sindromul Marfan este incurabil; de aceea nu există medicamente sau alte tipuri de terapii care să rezolve boala. Singurele tratamente disponibile ameliorează simptomele și îmbunătățesc sănătatea pacientului.

• 

  Figura: semne patologice caracteristice rahitismului. Termenul de craniotabe se referă la o slăbire (sau înmuiere) a osului occipital și a celor două oase parietale ale craniului. Sulcul lui Harrison este o depresiune orizontală a ultimelor coaste. Rozariul rahitic este o umflare a articulațiilor condrocostale (formate din cartilaj) țesut). Rahitism. Rahitismul este o boală scheletică (osteopatie) care începe în copilărie și depinde de un defect al mineralizării matricei osoase. Cauza acestui defect este lipsa vitaminei D, asociată adesea cu aporturi scăzute de calciu în dietă și / sau expunere redusă la lumina soarelui. Într-un stadiu avansat, rahitismul provoacă deformări osoase și fracturi.

• Scolioza. Este o „curbură anormală a coloanei vertebrale.

Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, pectus excavatum este o „anomalie în sine, care nu este însoțită de nicio altă tulburare sau patologie.

Simptome și complicații

Semnul distinctiv al pectus excavatum este sternul scufundat. Adâncimea golului tinde, de obicei, să se înrăutățească pe parcursul vieții: apare la scurt timp după naștere și suferă o „accentuare” în timpul adolescenței și maturității.
Cu toate acestea, cu excepția acestui semn, pectus excavatum în general este asimptomatic (adică nu prezintă simptome evidente).

CAND PECTUS EXCAVATUM ESTE CAUZA SIMPTOMELOR? COMPLICAȚII

Cand pectus excavatum este deosebit de sever, este posibil ca sternul scufundat să comprime inima și plămânii. Comprimarea inimii și a plămânilor afectează funcționarea normală a acestor organe și ar putea duce la apariția:

• Toleranță redusă la exerciții fizice și eforturi în general
• Ritm cardiac mai rapid (tahicardie sau palpitație)
• Infecții respiratorii recurente
• Dureri în piept
• Murmure sau alte „zgomote” ale inimii
• Senzație de oboseală
• Șuierătoare sau tuse

PECTUS EXCAVATUM ȘI DISCONFORT ESTETIC

Multe persoane cu piept de pâlnie au și spatele curbat și coastele și omoplații proeminenți.
Aceste anomalii implică adesea un anumit disconfort estetic. De fapt, persoanele care suferă de el se rușinează de aspectul fizic și tind să evite toate activitățile motorii în care trebuie să-și scoată hainele (cum ar fi înotul).

Diagnostic

Pentru a diagnostica pectus excavatum, este de obicei suficientă o examinare fizică, în timpul căreia medicul analizează aspectul pieptului și măsoară golul sternului.
Cu toate acestea, pentru a determina dacă pectus excavatum este severă până la a afecta buna funcționare a inimii și plămânilor, medicul trebuie să recurgă la alte teste de diagnostic, inclusiv:

• Radiografie toracică (radiografie toracică)
• CT (sau tomografie axială computerizată)
• Electrocardiogramă (sau ECG)
• Ecocardiograma
• Testele funcției respiratorii

Care este medicul de referință în caz de severă pectus excavatum?
De obicei, pentru a face față cazurilor mai severe de pectus excavatum, sunt medici experți în chirurgia toracică.

RAZE X LA PIEPT

Radiografia toracică este un examen imagistic de diagnostic cu raze X, care permite vizualizarea principalelor structuri anatomice ale toracelui: prin urmare, inima, plămânii, cele mai importante vase de sânge, majoritatea coastelor, osul sternal și o porțiune a coloana vertebrală.
Este o procedură nedureroasă, dar încă considerată minim invazivă, deoarece expune pacientul la o anumită doză de radiații ionizante dăunătoare.

Scanare CT

Scanarea CT este un alt test imagistic de diagnostic, care permite o vedere destul de clară a organelor interne (N.B: în acest caz, organele vizualizate sunt organele prezente la nivel toracic).
În timpul execuției sale, pacientul este expus la o cantitate minimă de radiații ionizante dăunătoare. Prin urmare, testul este considerat invaziv.

Indicele Haller, măsurat prin scanare CT, este un index care leagă lățimea cutiei toracice și distanța dintre stern și coloană vertebrală. O valoare ridicată a indicelui Haller înseamnă severă pectus excavatum.
Un indice Haller de 2,5 este tipic pentru un piept normal; dimpotrivă, un indice Haller de 3.2 este caracteristic pectus excavatum serios.

ELECTROCARDIOGRAMĂ

ECG măsoară activitatea electrică a inimii prin aplicarea unor electrozi pe piept și membre.Pe baza înregistrării modului în care se deplasează semnalul pentru contracția cardiacă, cardiologul este capabil să identifice orice anomalii ale ritmului cardiac (tahicardie, aritmii etc.) .).
ECG este o examinare simplă, nu necesită nicio pregătire specială și nu este invazivă.

ECHOCARDIOGRAM

„Ecocardiograma este o examinare cu ultrasunete care arată, în detaliu, anatomia inimii și orice anomalii ale acesteia.” Permite, de fapt, evidențierea defectelor septului care separă atriile și ventriculele, defectele valvei, malformațiile miocardului (adică mușchiul inimii), dificultățile de pompare și compresiile pe care le suferă inima datorită efectului structurilor anatomice adiacente.
Ecocardiograma este un examen simplu și neinvaziv, care implică utilizarea unei sonde cu ultrasunete (traductor) plasată pe pieptul pacientului.

TESTE DE FUNCȚIONALITATE RESPIRATORIE

Cele mai efectuate teste ale funcției respiratorii sunt:

• Spirometrie. Rapidă, practică și nedureroasă, spirometria înregistrează capacitatea inspiratorie și expiratorie a plămânilor și evaluează deschiderea căilor respiratorii care trec prin acestea din urmă.
• Testul de stres. Acesta constă în evaluarea modului în care variază ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația pacientului angajat într-o activitate fizică mai mult sau mai puțin intensă.

Tratament

Defectul anatomic datorat pectus excavatum poate fi rezolvată prin intervenție chirurgicală.
Cu toate acestea, trebuie amintit că intervenția chirurgicală are loc de obicei numai atunci când golul din stern este foarte sever.Rezionând din punct de vedere al indicelui Haller, potențialii candidați la operație sunt subiecți cu o valoare egală sau mai mare de 3, 25.
În cazul unor goluri sternale ușoare, intervenția chirurgicală este luată în considerare numai din motive estetice; în aceste cazuri, de fapt, medicii preferă să nu intervină în niciun fel sau să o facă printr-o fizioterapie simplă.
Recent, a fost dezvoltat un anumit instrument terapeutic, numit clopot de vid.

FIZIOTERAPIE

Tratamentele fizioterapeutice constau în exerciții de întindere și întărire musculară, care ar trebui să corecteze postura și să încetinească procesul de scufundare.
Fizioterapia funcționează cel mai bine la tineri, deoarece creșterea lor osoasă este încă modelabilă.

VACUUM BELL

Figura: un clopot de vid. De pe wikipedia.org

Acolo clopot de vid este o ventuză în formă de clopot, conectată la o pompă și construită în așa fel încât să poată fi aplicată în corespondență cu cavitatea sternală.
Poziționat pe piept în punctul corespunzător, datorită efectului „vid” generat în interiorul ventuzei (datorită pompei), clopot de vid ar părea să reducă severitatea pectus excavatum.
Potrivit celor care cred că tratamentul cu clopot de vid este eficient, pentru a obține rezultate apreciabile, terapia trebuie, în orice caz, să dureze multe luni sau ani.
În ceea ce privește contraindicațiile: pe termen scurt par să nu existe; în timp ce pe termen lung sunt încă de determinat.
Acolo clopot de vid este o invenție a unui inginer german pe nume Eckart Klobe.

Atenţie: medicii sfătuiesc utilizarea clopot de vid în caz de angiopatii, anevrism al aortei, hemofilie și osteoporoză.

INTERVENTIE CHIRURGICALA

Chirurgia pentru corectarea pectus excavatum se poate face în diferite moduri. Cele două metode principale sunt:

• Tehnica lui Ravitch. Este o „operație chirurgicală tradițională în timpul căreia chirurgul face o„ incizie de câțiva centimetri pe piept și intervine „în aer liber”.
  Metoda constă în esență în îndepărtarea unei părți a cartilajului sternal și realinierea sternului, cu ajutorul unui instrument special din metal. Instrumentul metalic, care acționează ca un instrument corect corect, este lăsat la loc cel puțin 6-12 luni: aceasta este timpul necesar pentru ca cartilajul să se reformeze și pentru ca sternul să se calcifice în poziția corectă.
• Procedura Nuss. Este o intervenție chirurgicală laparoscopică. Execuția sa implică realizarea a două mici incizii pe laturile toracelui. Prin aceste două incizii, chirurgul introduce un instrument echipat cu o cameră pentru a se orienta în interiorul toracelui și a aplica una sau mai multe bare metalice pe acesta. pentru corectarea deformării sternale.
  Procedura are avantajul de a fi minim invazivă, dar are dezavantajul că barele metalice trebuie ținute pe loc timp de aproximativ 24 de luni.

Cele două tehnici comparate
Procedura Nuss este mai puțin periculoasă decât intervenția tradițională; în plus, are următoarele avantaje:

• Este mai puțin dureros (în special în timpul fazei postoperatorii)
• Acesta prevede o „spitalizare mai scurtă
• Are timpi de recuperare mai rapizi
• Lasă cicatrici mai puțin vizibile
  

Cu toate acestea, tehnica Ravitch reprezintă încă o soluție bună, deoarece instrumentul metalic corectiv poate fi îndepărtat deja după 6 luni de la intervenție.

Prognoză

Cu excepția celor mai severe forme, pectus excavatum este un defect anatomic minor, care nu afectează viața celor afectați.