Limfom cutanat

Definiția limfom cutanat

Limfomul cutanat este unul dintre cancerele rare ale țesutului limfatic și apare odată cu dezvoltarea anormală a celulelor T (un tip de celule albe din sânge) în piele.

Limfomul cutanat este denumit a proliferarea monoclonală a celulelor limfatice care are loc în piele: dacă pielea reprezintă locul de debut (limfom cutanat primar), nu înseamnă că tumora nu se poate extinde în alte țesuturi, dimpotrivă, în majoritatea cazurilor, limfomul cutanat evoluează în alte zone provocând leziuni substanțiale. Dacă pielea este afectată doar secundar de neoplasm, boala se numește limfom cutanat secundar.
Limfoamele cutanate apar în principal în senescență, în special la bărbați (se estimează că sunt afectate 3 femei pentru fiecare 9 bărbați).

Clasificare

Printre diferitele forme primitive de limfom cutanat, sunt menționate sindromul Sèzary și micoza fungoidelor (cărora li se va dedica un articol), care se disting substanțial prin profilul clinic. Cu toate acestea, există și alte forme de limfom cutanat, care diferă prin etiologie, clinică, simptome și gradul de malignitate. De fapt, limfomul cutanat reprezintă o boală eterogenă din punct de vedere clinic, etiopatologic și evolutiv; în plus, pacienții cu limfom cutanat răspund diferit și subiectiv la tratamentele terapeutice.
Limfoamele cutanate pot fi clasificate în funcție de implicațiile prognostice și de celulele implicate:

Implicarea celulelor T

• Sindromul Sezary (prognostic sever)
• limfom cu celule T periferice (prognostic sever)
• micoza fungoide (prognostic bun): cea mai frecventă formă care apare la jumătate dintre subiecții cu limfom cutanat
• limfom cutanat cu celule T (prognostic bun)
• limfom cu celule T subcutanat asemănător paniculitei (rezultat variabil)
• limfom cu celule T pleomorfe (rezultat variabil)
• limfoame cutanate cu celule T / NK (rezultat variabil)

Implicarea limfocitelor B.

• limfoame cutanate ale piciorului care afectează limfocitele cu celule mari B (rezultat variabil)
• limfoame foliculare cutanate și marginale (prognostic bun)
• limfoame NK blastice (prognostic sever)

Clasificarea de mai sus a limfoamelor cutanate este doar un model; de fapt, tocmai pentru că boala implică diferențieri evidente în subcategoriile sale (din punct de vedere clinic, patologic, etiologic și fenotipic), au fost realizate multe cataloage ale diferitelor forme de limfom cutanat.

Simptome

Majoritatea limfoamelor cutanate care afectează Celule B, are un curs clinic destul de omogen: curs cronic, prognostic bun, răspuns pozitiv la terapii (chirurgie, radioterapie, chimioterapie), mortalitate scăzută. În momentul diagnosticului, în general, limfomul nu prezintă leziuni extra-cutanate și există o expresie a antigenelor limfocitelor B de către celulele tumorale. În plus, există o restricție monoclonală a imunoglobulinelor (plasmatice și superficiale). afectează în principal gâtul, capul, trunchiul.
Chiar dacă limfoamele afectează Celulele T, pielea este cu siguranță ținta preferată; boala poate progresa lent sau rapid, răspândindu-se în diferite zone ale pielii. În al doilea caz, majoritatea terapiilor au un prognostic slab.

Limfoamele primare de tip B au de regulă noduli roșii și papule asociate cu ulcere.
În general, majoritatea limfoamelor cutanate prezintă plăci solare și eritematoase, leziuni nodulare și ulcerații.

Cauze

Tabloul etiopatologic al limfoamelor cutanate este incert, dar există câteva ipoteze conform cărora oncogenele, agenții infecțioși virali, citokinele, antigenele derivate din mediu, asociate cu activitățile de muncă, reprezintă factorii potențial implicați în apariția limfomului cutanat.
Acolo teoria agenților infecțioși virali merită un studiu suplimentar: genomul virusurilor HTLV-1 (virusul limfocitului T uman, acronimul englez al virusului limfotrop uman T) și virusul EBV (virusul Epstein-Barr, deja analizat în articolul „Limfomul Burkitt”, ca responsabil pentru neoplasm ) pare să se amestece cu genomul limfocitelor. Această teorie a fost considerată de mulți cercetători, dar alți autori contestă și consideră mai plauzibilă ipoteza conform căreia producția de citokine și interleukine în piele ar putea favoriza diferite forme de proliferare anormală a limfocitelor T.
În ceea ce privește posibila corelație cu oncogene, cu alergeni de mediu și cu activitatea de lucru (de exemplu, expunerea la deșeuri industriale, hidrocarburi, substanțe aromatice etc.), încă nu există dovezi că acești factori pot afecta direct în formarea limfoamelor cutanate.

Terapii

Terapiile sunt eficiente și dau rezultate pozitive la majoritatea subiecților afectați de formele cutanate primare, indiferent dacă afectează limfocitele T sau tipul B. Tratamente de chimioterapie pentru rezolvarea limfoamelor cu un grad ridicat de malignitate, din păcate, nu prevăd mari probabilități a rezultatului rezolutiv.
Pe lângă chimioterapie, pacienții cu limfom cutanat pot fi supuși radioterapiei, terapiei PUVA și fotoforezei extracorporale; această ultimă terapie, care modulează sistemul autoimun, implică îndepărtarea limfocitelor, care sunt reintroduse în organism după ce au fost iradiate cu substanțe fotoactive. Fotoforeza extracorporală pare să îmbunătățească prognosticul unor forme de limfom cutanat.
Limfoamele cutanate, în general, sunt încă în studiu: cercetătorii și-au propus să interpreteze mecanismele moleculare complicate care le determină, pentru a deschide noi căi terapeutice și tratamente inovatoare pentru eradicarea completă a diferitelor tipuri de limfom cutanat.

rezumat

Pentru a remedia conceptele ...

Limfom cutanat: o neoplasmă rară a țesutului limfatic care implică proliferarea anormală a limfocitelor T în piele.

Clasificare

Limfom cutanat primar
Limfom cutanat secundar
Limfom cutanat care afectează celulele T (de exemplu, sindromul Sezary și micoza fungoidelor)
Limfom cutanat care afectează limfocitele B.

Prognoză

Variază în funcție de tipul de limfom: bun, sever, variabil / imprevizibil

Cursul clinic al limfoamelor cutanate (limfocite B)

Curs clinic omogen: curs cronic, prognostic bun, răspuns pozitiv la terapii (chirurgie, radioterapie, chimioterapie), rata scăzută a mortalității

Curs clinic de limfoame cutanate limfocite T)

Afectează pielea. Curs cronic lent (prognostic bun) sau rapid (puțină speranță de supraviețuire)

Simptome generale

Plăci descuamative și eritematoase, leziuni nodulare și ulcerații.

Cauze

Ipoteza factorilor predispozanți: oncogene, agenți infecțioși virali (virus EBV și virus HTLV-1), citokine, antigeni derivați din mediu, activități de lucru ale subiectului.

Posibile terapii pentru combaterea limfoamelor cutanate

Chimioterapie, radioterapie, terapie PUVA și fotoforeză extracorporală.