Definiție
Miastenia gravis este o boală cronică autoimună caracterizată printr-o „alterare a transmiterii semnalelor contractile pe care nervii le trimit către mușchi.
Mai precis, această patologie afectează receptorii colinergici post-sinaptici localizați în joncțiunea neuromusculară.
Cauze
Fiind o boală autoimună, miastenia gravis este declanșată de un răspuns anormal al sistemului imunitar către anumite părți ale corpului aceluiași organism.
În cazul miasteniei gravis, sistemul imunitar produce autoanticorpi împotriva receptorilor de acetilcolină localizați în placa neuromusculară. Mai precis, anticorpii se leagă de acești receptori, blocându-i și prevenind astfel legarea cu acetilcolina.
Mai mult, la unii indivizi se pare că în etiologia miasteniei gravis există și implicarea timusului (o glandă prezentă în piept implicată în dezvoltarea sistemului imunitar). Cu toate acestea, legătura exactă dintre glanda timică și miastenia gravis nu este încă complet clarificată.
Simptome
Modificarea transmiterii semnalelor contractile - datorită blocării receptorilor colinergici de către autoanticorpi - reduce capacitatea mușchilor de a se contracta.Toate acestea se traduc prin slăbiciune severă și o mare senzație de oboseală în timpul utilizării mușchilor voluntari.
În unele cazuri, slăbiciunea poate fi localizată numai la unii mușchi, cum ar fi mușchii oculari (vorbim, așadar, de miastenie oculară); în alte cazuri, însă, patologia se poate manifesta într-o manieră mai generalizată.
În funcție de mușchii afectați de boală, pot apărea diverse simptome, inclusiv: diplopie, vedere încețoșată, cădere a pleoapelor, dificultăți la înghițire și mestecare, probleme de mers, modificări ale expresiilor faciale, disartrie, respirație scurtă, acidoză respiratorie și dureri de spate.
În plus, în unele cazuri, pot apărea crize miastenice. Aceste crize se caracterizează printr-o implicare a mușchilor respiratori care pot pune viața pacienților în pericol grav. De fapt, criza miastenică necesită tratament imediat și spitalizare a pacientului.
Informațiile despre Miastenia Gravis - Medicamente pentru tratamentul Miasteniei Gravis nu sunt destinate să înlocuiască relația directă dintre profesionistul din sănătate și pacient. Consultați întotdeauna medicul și / sau specialistul înainte de a lua Miastenia Gravis - Medicamente pentru tratamentul Miasteniei Gravis.
Medicamente
Din păcate, nu există un remediu real pentru miastenia gravis, dar pot fi întreprinse unele tipuri de tratamente pentru a încerca să încetinească evoluția bolii.
Medicamentele de primă alegere, în acest caz, sunt inhibitori ai colinesterazei (o anumită enzimă a cărei sarcină este degradarea acetilcolinei) .Medicul poate decide, de asemenea, să administreze corticosteroizi și imunosupresoare, pentru a reduce răspunsul excesiv și anormal al sistemului imunitar.
În alte cazuri, totuși, medicul poate considera necesar să recurgă la plasmafereză sau la îndepărtarea chirurgicală a timusului.
Următoarele sunt clasele de medicamente cele mai utilizate în terapia împotriva miasteniei gravis și câteva exemple de specialități farmacologice; depinde de medic să aleagă cel mai potrivit ingredient activ și doza pentru pacient, pe baza gravității bolii, a stării de sănătate a pacientului și a răspunsului acestuia la tratament.
Inhibitori ai colinesterazei
După cum sa menționat, tratamentul de primă alegere al miasteniei gravis este administrarea de medicamente inhibitoare ale colinesterazei. Aceste medicamente, de fapt, prin inhibarea enzimei responsabile de degradarea acetilcolinei, îi cresc indirect biodisponibilitatea și se asigură că poate concura cu autoanticorpii pentru legarea cu propriii receptori plasați pe joncțiunea neuromusculară.
Printre cele mai utilizate ingrediente active, ne amintim:
- Neostigmina (Prostigmina ®): Pentru tratamentul miasteniei gravis, neostigmina este disponibilă pentru administrare orală și parenterală.
Când se administrează pe cale orală, doza de neostigmină utilizată de obicei este de 150 mg, pentru a fi administrată în doze divizate pe parcursul a 24 de ore. În cazul în care administrarea orală nu este posibilă (ca, de exemplu, în cazul crizelor miastenice acute), atunci neostigmina poate fi administrat intramuscular sau subcutanat la o doză de 0,5 mg. Dozele ulterioare care trebuie administrate parenteral vor fi determinate de medic în funcție de răspunsul pacientului la terapie. Cu toate acestea, nu administrarea orală trebuie returnată cât mai curând posibil. - Piridostigmina (Mestinon ®, Piridostigmina NRIM ®): piridostigmina este indicată și pentru tratamentul miasteniei gravis și este disponibilă sub formă de tablete (cu eliberare prelungită și nu) adecvate pentru administrare orală.
Doza de piridostigmină utilizată de obicei în tratamentul miasteniei gravis este de 60-180 mg, de administrat de 2-4 ori pe zi.
Cu toate acestea, cantitatea exactă de medicament care trebuie administrată și frecvența administrării trebuie stabilite de către medic în mod individual.
Corticosteroizi
Corticosteroizii sunt medicamente antiinflamatoare puternice care pot interfera cu răspunsul sistemului imunitar și din acest motiv pot fi utile în tratamentul miasteniei gravis.Cu toate acestea - datorită efectelor secundare grave pe care le pot provoca - utilizarea corticosteroizilor trebuie făcută sub supraveghere medicală atentă și, dacă este posibil, nu trebuie continuată pentru perioade lungi de timp.
Printre ingredientele active care pot fi utilizate, ne amintim de prednison (Deltacortene ®). Acest medicament este disponibil pentru administrare orală. Dozele de prednison utilizate de obicei pot varia de la 5 mg la 15 mg de ingredient activ pe zi. Cu toate acestea, doza exactă a medicamentului trebuie stabilită de medic pentru fiecare pacient.
Imunosupresoare
Imunosupresoarele - așa cum sugerează și numele lor - sunt medicamente capabile să suprime sistemul imunitar. Prin administrarea acestor medicamente, prin urmare, este posibilă scăderea răspunsului autoimun care caracterizează miastenia gravis și care este declanșat împotriva receptorilor colinergici la nivelul joncțiunilor neuromusculare.
Printre diferitele tipuri de imunosupresoare care pot fi utilizate în tratamentul miasteniei gravis, menționăm azatioprina (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azatioprina este disponibilă pentru administrare orală sub formă de tablete. În general, doza inițială utilizată este de 1-3 mg / kg de greutate corporală pe zi. Cu toate acestea, cantitatea exactă de azatioprină care trebuie administrată variază în funcție de starea fiecărui pacient și în funcție de la răspunsul pacientului la terapie, prin urmare, acesta trebuie stabilit de către medic în mod individual.
