Prezența hemoglobinei în urină nu trebuie confundată cu hematuria, adică cu pierderea urinară de sânge; de fapt, hemoglobina este doar o componentă a celulelor roșii din sânge, care la rândul lor sunt doar una dintre numeroasele părți corpusculare ale sângelui. Cu toate acestea, ambele afecțiuni sunt acumulate de colorarea roșiatică a urinei, deoarece este exact hemoglobina bogată în oxigen pentru a da sângelui arterial culoarea roșie tipică; dimpotrivă, sângele venos este mai întunecat, deoarece este bogat în hemoglobină dezoxigenată.
În cele din urmă, prin urmare, hemoglobinuria nu reflectă neapărat o pierdere de sânge cu urina, ci doar pigmenții din sânge (hemoglobina) care o colorează în roșu.
Hematuria este adesea însoțită de hemoglobinurie, cauzată de hemoliza globulelor roșii conținute în urină, în timp ce hemoglobinuria poate fi separată de hematurie, deoarece este adesea susținută de fenomenele menționate anterior de hemoliză intravasculară excesivă.
O altă precizare importantă este că excreția urinei roșiatice nu este neapărat sinonimă cu hematurie sau hemoglobinurie; de fapt, o urină de această culoare se poate datora pur și simplu unei contaminări cu flux menstrual sau a aportului anumitor alimente sau medicamente.
Pentru cele spuse, prezența hemoglobinei în urină le conferă o culoare omogenă roșu-maroniu. Printre diferitele simptome care pot fi asociate cu hemoglobinuria, în raport cu cauza originii, ne amintim de febră, frisoane, mărirea splinei (splenomegalie), paloarea pielii, tahicardie, respirație scurtă, slăbiciune și icter.