Definiție
Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurodegenerativă gravă, a cărei țintă este neuronii motori situați în sistemul nervos central (creier și măduva spinării).
Probabil, această afecțiune este mai cunoscută sub acronimul „ALS”, dar este cunoscută și sub numele de boala Gehrig sau boala neuronilor motori.
În general, SLA apare la pacienții cu vârsta peste 50 de ani.
Cauze
După cum sa menționat, scleroza laterală amiotrofică este cauzată de o degenerare progresivă a neuronilor motori. Cu toate acestea, cauza exactă a acestui fenomen nu a fost încă pe deplin identificată, însă există multe ipoteze cu privire la acesta.
Printre cauzele posibile care sunt ipotezate pentru a favoriza dezvoltarea deteriorării neuronale, amintim: prezența unui istoric familial de SLA, un dezechilibru în nivelurile de glutamat din lichidul cefalorahidian (care poate provoca toxicitate față de neuronii motori), formarea a agregatelor de proteine din neuronii motori, acumularea de substanțe toxice reziduale în celulele nervoase motorii, disfuncție mitocondrială, lipsa factorilor de creștere neurotrofă în neuronii motori și o defecțiune a celulelor gliale.
În plus, persoanele cu un obicei de fumat și persoanele expuse la substanțe chimice sau plumb și alte metale par să prezinte un risc mai mare de a dezvolta SLA.
Simptome
Simptomele SLA încep de obicei să se manifeste de la membrele superioare și inferioare, mâini și picioare și apoi se răspândesc la toți mușchii corpului, inclusiv la cei respiratori.
De aceea, pacienții cu SLA pot prezenta simptome precum dificultăți de mers, slăbiciune la nivelul picioarelor și brațelor, tremurături, dificultăți de vorbire și de înghițire, crampe musculare, incapacitate de a menține o postură corectă, rigiditate articulară, răgușeală, dispnee și respirație.
Aceste simptome apar treptat și tind să se înrăutățească în timp.
În stadiul final al bolii, pacienții sunt paralizați, prin urmare, sunt obligați să folosească scaunul cu rotile, nu mai sunt capabili să vorbească și să se hrănească.
Boala afectează și mușchii respiratori, prin urmare, pacienții necesită ventilație mecanică pentru a putea respira.
Informațiile despre SLA - medicamente pentru tratarea sclerozei laterale amiotrofice nu sunt destinate să înlocuiască relația directă dintre profesionistul din domeniul sănătății și pacient. Consultați întotdeauna medicul și / sau specialistul înainte de a lua SLA - medicamente pentru tratarea sclerozei laterale amiotrofice.
Medicamente
Din păcate, în prezent nu există medicamente pentru tratarea SLA. Implicațiile acestei boli sunt întotdeauna tragice. În general, moartea apare din cauza insuficienței respiratorii severe, la aproximativ 3 până la 5 ani de la debutul bolii.
Cu toate acestea, există un medicament care este utilizat în tratamentul SLA: riluzolul. Acest medicament pare a fi capabil să încetinească evoluția bolii, dar să nu o oprească. Mai mult, răspunsul la terapie variază de la pacient la pacient și rezultatele nu sunt întotdeauna așa cum era de așteptat.
Pe lângă o „eventuală terapie bazată pe riluzol, se efectuează, prin urmare, un tratament simptomatic, menit să reducă - pe cât posibil - simptomele induse de boală.
Pacienții SLA pot fi ajutați prin fizioterapie, logopedie și terapie ocupațională. Cu toate acestea, în etapele finale ale bolii, se utilizează ventilația mecanică și hrănirea artificială.
În cele din urmă, nu este neobișnuit ca pacienții cu SLA să experimenteze depresie; prin urmare, în aceste cazuri și psihoterapia poate fi de ajutor.
Următorul este singurul medicament aprobat în terapia împotriva SLA și câteva exemple de specialități farmacologice; rămâne la latitudinea medicului să aleagă cel mai potrivit ingredient activ și doza pentru pacient, pe baza severității bolii și a stării de sănătate a pacientului.și răspunsul său la tratament.
Riluzole
După cum am menționat, riluzolul (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) este singurul medicament aprobat în prezent pentru tratamentul SLA. Acest ingredient activ funcționează prin reducerea eliberării de glutamat în creier și măduva spinării. Mesagerul chimic poate fi util în prevenirea degenerării. a neuronilor motori care caracterizează scleroza laterală amiotrofică.
Riluzol este disponibil pentru administrare orală sub formă de tablete sau suspensie orală.
Doza de medicament utilizată de obicei este de 50 mg, care trebuie administrată de două ori pe zi, cu un interval de 12 ore între o administrare și alta. Este foarte important ca riluzolul să fie luat întotdeauna în aceleași momente ale zilei (de exemplu, dimineața și seara).
