Cea mai cunoscută activitate a carnitinei este rolul său de transportator de acizi grași cu lanț lung în matricea mitocondrială, unde acizii grași sunt transformați în energie prin procesul de beta-oxidare. L-carnitina este utilizată ca supliment nutritiv. și terenuri de sport.
din carnitina sa totală, care în ansamblu corespunde cu 25%.Sinteza endogenă are loc pornind de la substratul TML (6-N-trimetilsilină), care la rândul său derivă din metilarea aminoacizului lizină. prezența acidului ascorbic și a fierului. HTML este apoi descompus de HTML aldolază (un fosfat piridoxal care necesită enzima), producând 4-trimetilaminobutiraldehidă (TMABA) și glicină. TMABA este ulterior deshidrogenat la gamma-butirobetaină într-o reacție dependentă de NAD +, catalizată de TMABA dehidrogenază. Gamma-butirobetaină este apoi hidroxilată de gamma-butirobetaină hidroxilază (o enzimă de legare a) în L-carnitină, care necesită fier sub formă de Fe2 +.
În concluzie:
- 6-N-trimetililina (TML) se obține prin metilarea lizinei
- Prin intermediul trimoxilsioxigenazei, în prezența fierului și a acidului ascorbic (vitamina C), TML este hidroxilat în hidroximetililină (HTML)
- Prin aldolază, HTML este descompus în 4-trimetilaminobutiraldehidă (TMABA) + glicină
- Cu acțiunea TMABA dehidrogenazei și cataliza NAD +, TMABA este deshidrogenată în gama-butirobetaină
- Prin activitatea gama butirobetaină hidroxilază, gama-butirobetaină este apoi hidroxilată în L-carnitină, care necesită fier sub formă de Fe2 +.
.jpg)
