Ce este Pemphigus
Termenul de pemfig identifică un grup de dermatoze buloase cu etiologie autoimună. Aceste afecțiuni ale pielii rar se caracterizează prin apariția leziunilor la nivelul pielii și mucoaselor.
Cauze
Astăzi știm că pemfigul se datorează în principal modificării mecanismelor de adeziune celulară ale epidermei; în special, boala este cauzată de prezența autoanticorpilor specifici (IgA sau IgG) care atacă o componentă a desmosomilor, deteriorând aceste structuri (puncte de legătură) care leagă strâns celulele epidermice adiacente. Autoanticorpii anormali reacționează cu unele glicoproteine prezente pe desmosomii keratinocitelor: desmogleine (Dsg); când autoanticorpii atacă aceste componente, este indusă eliberarea plasminogenului (precursorul proteazei plasminice), cu distrugerea consecutivă a punților intercelulare și liza celulelor stratului epidermic afectat: fenomenul se numește acantoliză. Ulterior, lichidul transudativ este rechemat prin difuzie osmotică, pentru a forma o umflare caracteristică sub stratul exterior al epidermei (bulă).
