Neurom acustic

Generalitate

Neuromul acustic este o formă benignă de tumoră cerebrală. Viața celor care o poartă nu este, așadar, expusă riscului, dar simptomele (mai presus de toate, pierderea auzului și lipsa echilibrului), mai ales dacă sunt severe, afectează majoritatea activităților zilnice. Cauzele declanșatoare rămân necunoscute.
Diagnosticul nu este ușor, deoarece, pe lângă un control neurologic precis, necesită și o intuiție considerabilă din partea medicului.
Alegerea celei mai potrivite terapii se face pe baza diferitelor evaluări, care privesc atât caracteristicile tumorii, cât și pe cele ale pacientului.

Ce este o tumoare pe creier

O tumoare pe creier este o masă de celule care se formează și se extinde într-un mod complet anormal în interiorul creierului, datorită unei mutații genetice.
Pe baza caracteristicilor cu care se prezintă, o tumoare cerebrală poate fi definită în diferite moduri:

• Benigne sau maligne. Tumorile cerebrale caracterizate prin creșterea lentă a masei celulare anormale sunt considerate benigne. Neoplasmele cerebrale cu creștere rapidă sunt considerate maligne.
• Primar sau secundar. Tumorile cerebrale primare sunt cele care apar direct în creier sau în părțile adiacente acestuia (de exemplu, meningele sau glanda pituitară). Tumorile cerebrale secundare, pe de altă parte, sunt rezultatul unui proces de metastazare, în care celulele unei neoplasme care au apărut în altă parte (de exemplu, în plămâni) s-au mișcat și au invadat creierul.

În plus, există un al treilea criteriu de clasificare, mai general, care distinge tumorile cerebrale în funcție de gradul de severitate. Există patru clase, de la I la IV: primele două (I și II) includ neoplasme cu creștere lentă situate într-o anumită zonă; pe de altă parte, tumorile în creștere rapidă și expansivă sunt incluse în III și IV. Cu toate acestea, nu este exclus ca o masă tumorală de gradul I sau II să evolueze și să devină de gradul III sau IV.

Ce este neuromul acustic?

Neuromul acustic - cunoscut și sub numele de Schwannoma vestibular - este o tumoare cerebrală benignă care afectează celulele Schwann (de aici și al doilea nume) al nervului cranian VIII (sau nervul vestibulococlear).

CE SUNT CELULE SCHWANN?

Celulele Schwann sunt anumite celule, care învelesc de mai multe ori extensiile neuronilor (axonii) și produc mielină, o substanță izolantă care crește viteza de conducere a semnalului nervos. Pentru a vă face o idee despre ce este o celulă Schwann, gândiți-vă să înfășurați de multe ori un balon ușor umflat (celula Schwann) în jurul unui creion (axonul neuronului).

Celulele Schwann sunt celule glia și fac parte din sistemul nervos periferic. În general, celulele glia sunt responsabile pentru asigurarea sprijinului și stabilității neuronilor.

L "VIII NERVUL CRANIAL

Nervii cranieni sunt doisprezece și sunt identificați cu cifre romane, de la I la XII.
L "VIII ™, așa-numitul nerv vestibulococlear, este un nerv senzorial care controlează auzul și echilibrul. Are originea într-o regiune a creierului numită trunchiul cerebral și, la fel ca toți nervii cranieni, este alcătuită dintr-un pachet de neuroni multipli ., ale căror extensii sunt înfășurate în multe locuri de celulele Schwann.

EPIDEMIOLOGIE

În general, tumorile cerebrale sunt destul de rare. Conform unei statistici engleze, neuromul acustic afectează anual aproximativ 13 persoane pe milion de locuitori; este mai frecvent la femei (motivul pentru acest lucru nu a fost încă clarificat) și la persoanele cu vârsta de peste 40 de ani; pe de altă parte, este rară în rândul copiilor și tinerilor.
Deși o cauză precisă nu poate fi recunoscută în majoritatea cazurilor, 5 din 100 de cazuri sunt legate de o anumită afecțiune congenitală cunoscută sub numele de neurofibromatoză de tip 2.

Cauze

Cu excepția acelor indivizi care suferă de neurofibromatoză de tip 2, în toate celelalte cazuri, cauzele precise de origine, care cauzează neuromul acustic, nu au fost încă complet clarificate.
Cu toate acestea, deoarece este o formă de tumoare pe creier, cercetătorii cred că la origine există o mutație genetică în celulele Schwann ale nervului cranian VIII.
Ce este această mutație este încă în studiu.

TIP 2 NEUROFIBROMATOZĂ

Neurofibromatoza de tip 2 este o tumoare benignă care afectează sistemul nervos, în special nervii cranieni și spinali. Este cauzată de o mutație a genei NF2 (cromozomul 22, proteină produsă: merlina sau schwannomin), care poate fi transmisă de părinți sau poate apărea spontan după formarea embrionului.
Simptomele neurofibromatozei de tip 2 constau în probleme bilaterale de auz, cataractă, plăci cutanate, neuropatii periferice, meningioame și ependimoame.

Simptome și complicații

Pentru informații suplimentare: Simptome Neurom acustic

Simptomele care caracterizează neuromul acustic apar treptat, deoarece masa celulelor tumorale crește încet și intermitent. Rata de creștere a tumorii, de fapt, este de 1-2 mm pe an. Toate acestea complică în mod clar diagnosticul, care, în multe cazuri, nu este ușor de stabilit.
Principalele simptome ale neuromului acustic constau în probleme acustice și de echilibru; cele secundare, mult mai rare decât cele anterioare, sunt, în schimb:

• Durere de cap
• Amorțeală, furnicături și / sau durere pe o parte a feței
• Probleme vizuale (vedere încețoșată)
• Pierderea coordonării musculare pe o parte a corpului (ataxie)
• Dificultăți la înghițire și modificări ale tonului vocii

N.B: rata lentă de creștere caracterizează majoritatea cazurilor de neurom acustic; cu toate acestea, pot exista cazuri în care tumora se extinde mai repede.

PROBLEME ACUSTICE ȘI DE ECHILIBRU

Creșterea tumorii, la nivelul celulelor Schwann ale nervului cranian VIII, compromite controlul funcțiilor auditive și de echilibru, ceea ce explică de ce persoanele cu neurom acustic suferă de pierderea auzului, tinitus și amețeli.
Problemele acustice sunt aproape întotdeauna resimțite doar pe o parte (cea guvernată de nervul afectat), dar pot apărea pe ambele părți dacă originea neoplasmului este neurofibromatoza de tip 2.

COMPLICAȚII

Principala complicație a unui neurom acustic este faptul că, dacă este neglijat, se poate extinde din ce în ce mai mult, până la influența radicală a vieții de zi cu zi: pierderea auzului, amețeli, tinitus etc., de fapt, îngreunează orice activitate zilnică ( mai presus de toate, interacțiunea socială și munca).
A doua complicație, pe de altă parte, se referă la posibilitatea unei afecțiuni foarte grave, cunoscută sub numele de hidrocefalie. În aceste situații, dacă tratamentele nu sunt în timp util, există un risc real ca creierul să sufere daune ireparabile.

Diagnostic

Figura: rezonanța magnetică nucleară a unui neurom acustic (săgeată albă). De pe site: www.bimjonline.com

Deoarece simptomele apar lent și seamănă cu cele ale altor patologii (cum ar fi, de exemplu, sindromul Ménière), nu este deloc ușor să identificăm un neurom acustic.

Pentru a întocmi un diagnostic corect, sunt necesare nu numai controale neurologice, ci și o intuiție considerabilă din partea medicului, care trebuie să ia în considerare ipoteza pe baza semnelor și simptomelor raportate de pacient.
Diagnosticul tardiv oferă cancerului timp să se extindă, chiar dacă rata de creștere nu este rapidă.

CONTROLURI NEUROLIGICE

Atunci când se cercetează un neurom acustic, controalele neurologice sunt vizate și constau din:

• Teste audiometrice, pentru a evalua abilitățile acustice ale pacientului. Analizează ce fel de sunete sunt percepute și care nu sunt percepute.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), pentru a identifica locația și dimensiunea tumorii. Este, probabil, cel mai potrivit examen pentru a identifica neuromul acustic, deoarece este fiabil și deloc invaziv.
• Tomografie axială computerizată (CT), pentru a obține o imagine nu numai a creierului, ci și a celorlalte organe interne. Dacă există un neurom acustic, acest lucru este vizibil, cu toate acestea, trebuie amintit că CT utilizează ionizatori nocivi pentru radiații.

IMPORTANȚA UNUI DIAGNOSTIC PRECIS

Conturarea, printr-un diagnostic precis, a caracteristicilor unui neurom acustic este esențială pentru stabilirea celei mai adecvate terapii.

Tratament

Neuromul acustic poate fi tratat în mai multe moduri; înainte de a alege cum să acționeze, este necesar să se evalueze dimensiunea și poziția tumorii, precum și vârsta și starea de sănătate a pacientului. De fapt, operația de îndepărtare este destul de delicată și, dacă riscurile asociate cu aceasta depășesc beneficiile care pot fi derivate din acestea, deci este mai bine să optați pentru tratamente alternative sau să așteptați orice evoluție.

CAND SĂ VĂ LIMITAȚI LA MONITORIZARE?

Dacă neuromul acustic este de dimensiuni mici și are o rată de creștere foarte lentă, nu este necesară intervenția imediată. Singura contramăsură (dacă doriți să o definiți astfel) adoptată în aceste cazuri este monitorizarea periodică a tumorii, prin intermediul rezonanței magnetice nucleare.
Această alegere este și mai justificată dacă pacientul este în vârstă sau în condiții de sănătate precare; în astfel de circumstanțe, de fapt, intervenția ar putea reprezenta un pericol mai mare decât tumora în sine.
Potrivit unui "sondaj statistic, neuronoamele acustice au o rată de creștere foarte lentă și sunt pur și simplu ținute sub control.

FUNCȚIONAREA ÎNLĂTURĂRII TUMORILOR

Îndepărtarea neuromului acustic constă într-o microchirurgie, care trebuie efectuată sub anestezie generală și după craniotomie (adică incizia și deschiderea craniului, în punctul în care se află tumora).
De obicei, tumorile non-mari sunt eliminate complet și fără probleme; pe de altă parte, cele de dimensiuni mari ascund diverse capcane, prin urmare îndepărtarea lor este parțială și se completează, ulterior, prin radiochirurgie.
Operația necesită spitalizare cel puțin o săptămână, iar revenirea la viața profesională are loc după aproximativ două luni.

Riscuri, complicații și precauții ale intervenției chirurgicale

Principalul risc, care se execută în timpul intervenției chirurgicale, este acela de a răni nervul cranian facial (nervul cranian VII), adiacent nervului vestibulococlear. Dacă neuromul acustic este mare, probabilitatea ca acest lucru să se întâmple este foarte mare: este pentru acest lucru motiv pentru care chirurgul, în astfel de situații, se limitează la o „îndepărtare parțială a tumorii”. Dintr-un sondaj statistic, a reieșit că până la 3 din 10 persoane cu un neurom mare suferă leziuni ale nervului facial în timpul operației.
Cealaltă complicație majoră a intervenției chirurgicale este pierderea unei mari părți a auzului. Pacientul trebuie informat despre această posibilitate și despre posibila necesitate de a utiliza un aparat auditiv pentru a compensa pierderea auzului.

INTERVENȚIA CHIRURGIEI RADIO

Radiochirurgia este o intervenție specială, care folosește instrumente sofisticate și poate fi pusă în practică atât individual, cât și după microchirurgie.
Pe scurt, radiochirurgia constă în lovirea, cu un fascicul foarte intens de radiații ionizante, a zonei ocupate de tumoră sau a ceea ce rămâne din ea (dacă a fost deja parțial îndepărtată).
Efectuată sub anestezie locală, prin urmare, cu alerta pacientului, radiochirurgia este adecvată în special pentru acele neurome situate în poziții delicate și dificil de accesat prin intervenție chirurgicală.

Riscurile radiochirurgiei

Radiochirurgia poate afecta și nervii cranieni sau părțile sănătoase ale creierului. Dacă se întâmplă acest lucru, efectele apar mai multe săptămâni, dacă nu chiar luni, și constau în amorțeală și paralizie facială (una din 100 de persoane) și pierderea auzului „ treime din cele operate).

Cât de frecventă este o recidivă?

Reaparitia neuromului acustic, dupa interventia chirurgicala, este un eveniment rar, dar posibil, apare in 5 cazuri din 100. Pentru a observa o posibila recidiva, este indicat sa fie supuse unor controale de diagnostic periodice.

Prognoză

Prognosticul unui neurom acustic variază de la pacient la pacient.Depinde nu numai de aceiași factori care afectează alegerea terapeutică, ci și de experiența echipei medicale de care se bazează tratamentul.
Factorii pentru un prognostic pozitiv sunt:

• Mărimea mică și rata lentă de creștere a neuromului acustic: în aceste cazuri, intervenția nu este o prioritate.
• Stare bună de sănătate a pacientului, care îi permite să suporte o intervenție invazivă, cum ar fi îndepărtarea tumorii.
• Experiența și pregătirea echipei medicale care urmărește pacientul: aceasta garantează alegerea celei mai adecvate intervenții pentru neuromul acustic în cauză, precum și cea mai bună rezoluție a acestuia.