Generalitate
Pemfigus este o boală autoimună gravă care afectează pielea și / sau membranele mucoase; este o dermatoză buloasă caracterizată prin desprinderea celulelor epidermice care alcătuiesc epiteliul stratificat (acantoliză) .Pemfigul se dezvoltă în urma unei interacțiuni între factorii endogeni (genetici) și de mediu. Cursul bolii poate fi subacut sau progresiv cronic.
Simptome
Pentru informații suplimentare: Simfome Pemphigus
Leziunile primare ale pemfigului sunt reprezentate de bule extrem de fragile și cu dimensiuni variabile (de la unu la câțiva centimetri). Conținutul lor este clar și asemănător serului.
Leziunile buloase ale pemfigului au două trăsături clinice distincte:
- apar pe pielea normală, prin urmare nu sunt asociate cu un fenomen inflamator periwound;
- frecând pielea sănătoasă lângă un blister cu un deget, apare o desprindere caracteristică a epidermei, cunoscută sub numele de Semnul lui Nikolsky. Această reacție evidențiază compromiterea coeziunii existente în mod normal între celulele care formează epiderma.
De obicei, vezicule apar inițial în membranele mucoase (50% dintre pacienți au leziuni orale) sau pot afecta scalpul, fața, trunchiul, cordoanele axilare sau regiunea inghinală. Leziunile de pemfig apar de obicei pe pielea aparent sănătoasă. Atunci când veziculele se rup, acestea provoacă apariția eroziunilor dureroase și a zonelor de-epitelializate care se acoperă cu cruste. Aceste formațiuni rămân ca leziuni cronice, adesea dureroase, pentru o perioadă variabilă și se pot infecta.Orice zonă a epiteliului scuamos stratificat poate fi afectată de pemfig (de exemplu, leziunile pot implica orofaringele și porțiunea superioară a esofagului), dar extinderea leziunilor cutanate și implicarea membranelor mucoase sunt extrem de variabile .
Unele semne și simptome diferă în funcție de variantele clinice:
- Pemfigus vulgaris și pemfig vegetativ: afectează stratul spinos al epidermei.Aceste forme se caracterizează prin formarea de leziuni la nivelul mucoaselor, cu ulcerații dureroase, și la nivelul pielii, cu vezicule flasce (similare cu cele cauzate de arsuri) care se rup ușor și lasă o „zonă lipicioasă de epidermă la margini”. Leziunile pot fi localizate pe întreaga suprafață corporală, dar mai ales în zonele supuse la frecare, cum ar fi axile, regiunile inghinale și organele genitale. Eroziile cavității bucale sunt mai des prezente.
- La pemfigusul vulgar, veziculele apar inițial pe mucoase, se rup ușor, se acoperă cu cruste și tind să se rezolve fără cicatrici. Epiderma se desprinde cu ușurință de straturile subiacente (semnul lui Nikolsky), iar biopsia arată în general o detașare tipică a celulelor epidermice suprabazale.
- În pemfigus vulgaris vegetant, pe de altă parte, după rupere, bulele sunt ocupate de vegetații moi și exudante, delimitate de o margine epitelială.
- Pemphigus foliaceus și pemphigus eritematos: În pemphigus foliaceus și eritematos, leziunile nu apar în regiunea suprabazală, ci în porțiunile superficiale ale stratului spinos și în stratul granular.
- La pemphigus foliaceus, apar bule plate, flascide, cu un conținut redus de lichid, care nu tind să se rupă, ci să se contopească. Pemphigus foliaceus nu afectează de obicei membranele mucoase: veziculele încep de obicei pe față și pe scalp, apoi apar pe piept și pe spate. Leziunile nu sunt de obicei dureroase, dar uneori pot fi mâncărime (când veziculele devin cruste). De asemenea, pemphigus foliaceus poate imita psoriazisul, o „erupție pe droguri” sau unele forme de dermatită.
- Pemfigul seboreic sau eritematos prezintă vezicule care evoluează spre cruste uleioase, situate în situri tipic seboreice și cu aspecte similare dermatitei seboreice și lupusului eritematos cutanat subacut.
Diagnostic
Pemfigus nu este imediat de diagnosticat, deoarece este o boală rară și prezența leziunilor nu este suficientă pentru a defini patologia cu certitudine (deoarece apariția de vezicule cronice și ulcerații ale membranelor mucoase poate fi asociată cu alte câteva afecțiuni). Diagnosticul de pemfig este stabilit pe baza constatărilor histopatologice ale leziunilor și prin intermediul tehnicilor de imunofluorescență pe ser sau pe pielea pacienților, care evidențiază prezența autoanticorpilor direcționați împotriva desmogleinelor membranelor keratinocitelor. Aceste teste vor fi, de asemenea, investigate de analizând Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu privire la alte leziuni ulcerative cronice ale cavității bucale și la alte dermatoze buloase.
