Purpura trombotică trombocitopenică (TTP)

Din punct de vedere clinic, această afecțiune este asociată cu microangiopatia trombotică, o tulburare caracterizată prin formarea patologică a agregatelor de trombocite (trombi) în vasele de sânge mici din tot corpul.

În purpura trombotică trombocitopenică, rezultă:

• Reducerea trombocitelor datorită consumului excesiv al acestora (motiv pentru care se numește „trombocitopenic”: aceste celule sunt utilizate pentru coagularea sângelui);
• Afectarea mecanică a eritrocitelor (anemie hemolitică);
• Simptome neurologice.

Prezentarea este adesea acută și foarte gravă: dacă TTP nu este recunoscut și tratat, episodul poate ajunge la comă și poate duce la deces în 90% din cazuri.

Tratamentul de elecție pentru purpura trombocitopenică trombotică este schimbul de plasmă (adică înlocuirea plasmei pacientului cu cea de la donatori, dar, uneori, este necesar să se ia în considerare terapia imunosupresivă sau alte intervenții.

Trombocitopenia este cauzată de activitatea enzimatică redusă a ADAMTS 13. Această deficiență poate fi secundară mutațiilor genei care codifică proteina (forma ereditară) sau poate fi dobândită pe parcursul vieții, de obicei datorită producției proprii de anticorpi a organismului. această proteină (formă autoimună).

În orice caz, consecința acestei disfuncții este formarea trombului în vasele mici de sânge ale întregului organism (motiv pentru care se numește trombotic).

De-a lungul vieții, episoadele de purpură trombotică trombocitopenică pot fi simple sau repetate.