Ce este asta
Keratoza foliculară este o boală dermatologică care creează alterări ale keratinizării foliculilor de păr.
„Cheratoza foliculară” și „cheratoza pililară” sunt sinonime și indică o afecțiune a hiperkeratozei, adică o îngroșare anormală a stratului cornos al epidermei: în acest articol vom examina mai întâi o variantă rară a tulburării - numită Siemens care transferă cheratoza foliculară spinulosică - apoi se va examina pe scurt keratoza foliculară inversă și, în final, se va analiza pe scurt legătura dintre keratoza foliculară și boala Darier.
Keratoza foliculară spinuloasă decalvante de către Siemens
Keratoza foliculară spinulară Siemens decalvante este o variantă rară a keratozei pilare care apare în diferite părți ale corpului. În detaliu, keratoza foliculară care transferă Siemens aparține grupului de boli ale pielii definite ca genodermatoze rare.
Transmisie
Keratoza foliculară de detartrare este transmisă genetic ca o trăsătură recesivă legată de cromozomul X: din acest motiv, femeile afectate sunt în general purtătoare sănătoase (acesta este același concept pe care l-am analizat în daltonism). Această teorie a transmiterii genetice a fost însă pusă sub semnul întrebării de unele cercetări recente: se pare, de fapt, că cheratoza foliculară a Siemens, la unii subiecți, se transmite ca o trăsătură dominantă autosomală; în consecință, boala se poate manifesta atât la bărbați, cât și la femei, cu aceeași probabilitate.
Semne si simptome
Keratoza foliculară începe la pubertate cu formarea papulelor keratotice ale foliculilor: este o boală care afectează pielea, ochii și foliculii de păr la nivelul urechilor, palmelor, tălpilor picioarelor, gâtului și feței. Zonele afectate prezintă o pierdere progresivă a genelor și a sprâncenelor, a bărbii și a părului (din acest motiv, cheratoza foliculară este adesea asociată cu alopecie generalizată). Pleoapele sunt, de asemenea, deteriorate, deoarece devin mai groase; la nivel ocular, da, este și martor o degenerare lentă, dar progresivă a corneei.
Alte simptome asociate acestei forme de keratoză foliculară sunt reprezentate de: fotofobie, eritem facial, inflamație pe față cauzată de infecții bacteriene, atopie și keratodermie palmar-plantară.
Tratament
Din păcate, știința nu a găsit încă leacul potrivit pentru rezolvarea completă a tulburării: este sigur, totuși, că semnele lăsate de keratoza foliculară Siemens pot fi ameliorate și ținute sub control prin aplicarea unguentelor pe bază de corticosteroizi. Mai mult, în unele cazuri, dar nu în toate, boala răspunde pozitiv la terapia cu retinoizi sistemici.
În cazul în care keratoza foliculară este însoțită și de infecții bacteriene și răni inflamatorii, se recomandă utilizarea antibioticelor, evident cu prescripție medicală.
În orice caz, înainte de a fi supus vreunei terapii, o biopsie a țesutului cutanat afectat, de expertiză medicală, este esențială pentru a stabili keratoza foliculară spinulară care transferă Siemens.
Keratoza foliculară inversă
Această boală este, de asemenea, cunoscută sub numele de "keratoză seboreică iritată": este o afecțiune rară care afectează fața. Se numește „seboreic” datorită caracteristicilor histologice pe care le prezintă, similar cu cheratoza seboreică. Cu toate acestea, în keratoza foliculară inversă există și zone scuamoase dispuse într-un vârtej, care se extind progresiv pe suprafața epidermei.Se manifestă cu papiloame la nivelul pleoapei: nu sunt pigmentate și se pot dezvolta în forme mai grave. , astfel încât să prevină o viziune corectă asupra subiectului.
Singurul tratament posibil pentru vindecarea keratozei foliculare inversate este excizia chirurgicală a papilomului.
Boala Darier
Relația dintre keratoza foliculară și boala Darier
Keratozele foliculare se găsesc și în boala Darier, o tulburare cutanată autosomală dominantă care se manifestă sub formă de papule cheratotice grase, galbene sau maronii. Boala Darier este cunoscută și sub numele de keratoză foliculară sau boala Darier-White. „Și aparține și„ grupului genodermatozelor rare.
Această formă de keratoză foliculară apare în principal în zonele seboreice ale feței și ale trunchiului și, mai precis, manifestările sale afectează fruntea, scalpul, urechile, gâtul, spatele și pieptul superior.
Boala Darier se referă la keratoza foliculară, deoarece provoacă papule buloase similare cu cele care apar în keratoză: în acest sens, ambele manifestări cutanate sunt considerate variante ale acrokeratozei verruciforme (formă rară de dermatoză).
Cu toate acestea, având în vedere caracteristicile particulare ale papulelor cu care se manifestă patologia, boala Darier ar putea fi interpretată greșit ca dermatită seboreică.
Semne si simptome
După cum sa menționat, boala Darier se caracterizează prin formarea de papule cheratotice grase, galbene sau maronii, care sunt asociate cu modificări caracteristice ale unghiilor.
Papulele se pot uni până la formarea unor plăci reale, decisiv inestetice. Astfel de leziuni pot deveni iritate și infectate, devenind mirositoare și constituind astfel o problemă majoră pentru pacient. Unghiile, pe de altă parte, sunt fragile și au o „formă de V” caracteristică și anormală.
În plus, pe spatele mâinilor și picioarelor există cheratoze punctate care reprezintă un semn tipic al acestei patologii.
Simptomele bolii Darier pot fi agravate prin expunerea la soare sau razele UVB artificiale, precum și afectate negativ de căldură sau transpirație.
Tratament
Tratamentul cu izotretinoină poate fi util pentru a contracara hiperkeratoza tipică asociată acestei boli, la fel și produsele pe bază de acid lactic sau uree. Utilizarea corticosteroizilor topici, pe de altă parte, poate ajuta la contracararea iritației.În cazuri severe, medicul poate prescrie și administrarea de retinoizi pe cale orală.
Ca alternativă la tratamentul medicamentos, pot fi adoptate măsuri chirurgicale, îndepărtarea cu laser și dermabraziune pentru a elimina papulele buloase tipice bolii Darier și keratoza foliculară.
