Definiție
De obicei ereditar, hemocromatoza identifică o patologie în care fierul se acumulează excesiv în țesuturile corpului: vorbim despre o boală destul de gravă, deoarece fierul, depunându-se în diferite organe, poate provoca leziuni grave, în special la nivelul ficatului. pancreatice și articulare. Deoarece este adesea o boală cu transmitere genetică, hemocormatoza nu poate fi vindecată definitiv, deși unele medicamente și unele reguli dietetico-comportamentale pot reduce simptomele.
Cauze
Se estimează că varianta ereditară a hemocromatozei este cea mai frecventă: alterarea unei gene implicată în reglarea cantității de fier absorbită cu alimentele este, în acest caz, cauza declanșatoare. În alte cazuri, acumularea exagerată de fier poate fi favorizată de patologii, precum: anemie sideroblastică, boli alcoolice ale ficatului, abuz de vitamina C și fier cu dieta, talasemie.
- Factori de risc: bărbat, cu vârsta peste 50 de ani
Doza normală de fier absorbită de un individ sănătos: 1-2 g / zi
Doza absorbită de fier în caz de hemocromatoză: 4-6 g / zi → depunerile de fier în organism ajung până la 20-30 grame
Simptome
În trecut, hemocromatoza a fost definită drept „diabet bronzial”, cu referire la culoarea bronzului asumată de pielea unui individ afectat de această boală: alterarea cromatică a pielii este unul dintre primele simptome cu care începe hemocromatoza; altă caracteristică se adaugă semne: dureri articulare, hepatomegalie, hipogonadism, somnolență, oboseală.
- Complicații: cancer la ficat, ciroză, diabet zaharat, fibroză
Informațiile despre medicamentele pentru tratamentul hemocromatozei - hemocromatozei nu sunt destinate să înlocuiască relația directă dintre profesionistul din domeniul sănătății și pacient. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră și / sau specialistul înainte de a lua medicamente pentru tratamentul hemocromatozei - hemocromatoză.
Medicamente
„Hemocromatoza” trebuie tratată la timp, chiar dacă, din păcate, boala nu este întotdeauna diagnosticată precoce; debutul simptomelor, precum și intensitatea cu care apar, este destul de gradual și este puternic influențat de cantitatea de fier în exces absorbită de organism. Potrivit acestor cuvinte, este de înțeles cum eliminarea surplusului de fier - înainte ca hemocromatoza să degenereze - nu este decât indispensabilă pentru a scăpa de complicațiile bolii.
Tratamentul la alegere, chiar și sub forma genetică a hemocromatozei, este prin urmare îndepărtarea excesului de fier: această procedură, numită flebotomie, constă în extracția regulată a sângelui (similar cu donarea de sânge), pentru a restabili nivelul normal al plasmei fier. Nu este posibil să se raporteze o cantitate aproximativă de sânge prelevată: acest element depinde de vârsta pacientului, de concentrația de fier din sânge și de starea generală de sănătate a pacientului.
În cazul hemocromatozei confirmate, pacientul trebuie instruit și asupra abordării dietetice corecte: de aceea, trebuie evitate toate alimentele în care fierul este prezent din abundență, precum carnea roșie, măruntaiele și crustaceele. pâine, paste integrale, legume etc.) trebuie consumate în cantități abundente în contextul hemocromatozei, deoarece fitații și fibrele scad absorbția intestinală a fierului. Consumul de alcool este interzis.: respectarea acestei reguli dietetice este foarte importantă pentru a reduce afectarea ficatului.
În ceea ce privește medicamentele, administrarea de substanțe chelatoare este cea mai potrivită: substanțele chelatoare favorizează expulzarea fierului din organism, prin fecale sau urinare. Terapia chelatorie este adesea asociată cu administrarea concomitentă de acid ascorbic.
Următoarele sunt clasele de medicamente cele mai utilizate în terapia împotriva hemocromatozei și câteva exemple de specialități farmacologice; este la latitudinea medicului să aleagă cel mai potrivit ingredient activ și doza pentru pacient, în funcție de gravitatea bolii, starea de sănătate a pacientului și răspunsul acestuia la tratament:
Terapie de chelare pe termen lung pentru tratamentul hemocromatozei
- Desferrioxamină (de exemplu, Desferal): medicament chelator foarte important capabil să complexeze fierul și să favorizeze expulzarea acestuia către exterior prin urinare. Medicamentul este disponibil sub formă de pulbere și solvent pentru soluție injectabilă; în majoritatea cazurilor, terapia cu Desferal se începe după 10-20 transfuzii de sânge. Doza trebuie stabilită cu atenție de către medic pe baza severității hemocromatozei, precum și a concentrației de fier din sânge. De asemenea, se recomandă monitorizarea cantității de fier excretată în urină (după doza de medicament) pe parcursul a 24 de ore. ore după administrarea medicamentului. Ca valoare aproximativă, este posibil să se raporteze că doza medie zilnică de medicament este cuprinsă între 20 și 60 mg / kg; medicamentul se administrează prin perfuzie subcutanată de 8-12 ore, 3 -7 ori pe săptămână. Desferrioxamina este medicamentul de elecție utilizat în terapie pentru tratamentul hemocromatozei.
- Deferasirox (de ex. Exjade): acesta este un alt medicament chelator care trebuie administrat pe cale orală, care nu este comercializat în țara noastră. Medicamentul, disponibil în tablete pentru a fi dizolvat în apă sau suc, este indicat copiilor cu vârsta peste 6 ani și adulților care suferă de hemocromatoză, forțați la numeroase transfuzii de sânge. Medicamentul este de obicei prescris atunci când Desferrioxamina nu este indicată pentru acel pacient. Indicativ, începeți terapia cu o doză estimativă de medicament de aproximativ 10-30 mg / kg, o dată pe zi (pe baza concentrației de feritină din sânge și a cantității de sânge utilizate în timpul transfuziei); se recomandă administrarea medicamentului pe stomacul gol, cu cel puțin 30 de minute înainte de masă, cam la aceeași oră în fiecare zi.Doza de întreținere trebuie perfecționată în fiecare caz; în general, reglați doza cu 5-10 mg / kg la fiecare 3-6 luni. Nu depășiți 30 mg / kg pe zi.
- Deferipronă (de exemplu Ferriprox): ca alternativă la Desferrioxamină (la pacienții cu hemocromatoză care nu pot tolera terapia standard de chelare), se recomandă să luați Deferipronă, un medicament de chelare pe cale orală destul de recent, indicat pentru acumularea de fier (în special pentru pacienții cu medicament este disponibil în comprimate de 500 mg sau sub formă de soluție orală de 100 mg / ml. Indicativ, dozajul sugerează administrarea a 75-100 mg / kg de medicament pe zi, în trei doze împărțite în mod egal. tratamentul hemocromatiozei , nu depășiți doza de 100 mg / kg / zi.
Terapie integrativă cu vitamina C, pentru a fi asociată cu terapia de chelare
- Vitamina C (de exemplu, Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): o „integrare a acidului ascorbic este importantă la pacienții supuși terapiei de chelare pentru fier. Se consideră foarte probabil că excesul de fier cauzează , în consecință, un deficit de vitamina C (până la degenerarea în scorbut): explicația pentru aceasta rezidă în „ipoteza că fierul oxidează vitamina C. Suplimentarea cu vitamina C în asociere cu o terapie de chelare pentru tratamentul hemocromatozei este esențială creșterea și favorizează excreția excesului de fier. Prin urmare, se recomandă efectuarea unei terapii suplimentare cu vitamina C, care trebuie începută la 28 de zile de la prima administrare a medicamentului chelator. Indicativ, administrați 50 mg acid ascorbic la copiii cu vârsta sub 10 ani; dublați doza pentru copiii mai mari. Pentru adulții supuși terapiei de chelare pentru tratamentul hemocromatozei, se pot lua până la 200 mg pe zi de acid ascorbic.
