Ce este agranulocitoza
Agranulocitoza este o afecțiune patologică acută care determină o reducere severă a globulelor albe care circulă în sânge. Rezultatul acestei modificări determină, în special, lipsa leucocitelor polimorfonucleare (sau granulocitelor), un anumit tip de celule albe din sânge care intervin în apărarea organismului.
În prezența agranulocitozei, concentrația de granulocite (neutrofile, bazofile și eozinofile) scade la niveluri sub 100 celule / mm³ de sânge.
La baza agranulocitozei poate exista o „alterare a mielopoiezei medulare (măduva osoasă este incapabilă să producă un număr suficient de granulocite) sau o„ distrugere crescută a acestor celule sanguine.
Agranulocitoza dobândită apare cel mai adesea ca urmare a terapiei medicamentoase, în timp ce forma congenitală este prezentă încă de la naștere.
Cauze
Mecanismele patogenetice ale agranulocitozei pot fi determinate de:
- Defecte în producția de granulocite;
- Distribuție anormală;
- Supraviețuirea redusă datorită distrugerii crescute (exemplu: hipersplenism) sau utilizării crescute (adică din consum, din cauza infecțiilor bacteriene sau virale).
Agranulocitoză dobândită
Agranulocitoza dobândită poate fi cauzată de o varietate de factori, inclusiv:
- Boală autoimună;
- Tumori, inflamații, mielofibroză și alte boli ale măduvei osoase;
- Infecții;
- Anemie aplastica;
- Unele medicamente sau tratamente:
- Chimioterapie;
- Transplant de măduvă osoasă (sau pregătire pentru un transplant de măduvă osoasă);
- Medicamente precum: rituximab, penicilină, captopril, ranitidină, cimetidină, metimazol și propiltiouracil;
- Medicamente citostatice, cum ar fi clozapina sau nitroxidul.
Neutropenie congenitală
Uneori, agranulocitoza este prezentă încă de la naștere. Această afecțiune poate fi de fapt cauzată de unele modificări genetice destul de rare, care pot fi moștenite de la părinți, devenind comună în cadrul aceleiași familii.
Factori de risc
Următorii factori cresc probabilitatea de a dezvolta agranulocitoză:
- Tratament chimioterapic pentru cancer;
- Luarea anumitor medicamente;
- Infecţie;
- Expunerea la anumite toxine chimice sau radiații
- Boală autoimună;
- Mărirea splinei
- Deficitul de vitamina B12 sau folat
- Leucemie sau sindrom mielodisplazic;
- Anemie aplastică sau alte boli ale măduvei osoase
- Predispozitie genetica.
Simptome
Agranulocitoza poate fi asimptomatică sau se poate prezenta clinic cu febră bruscă, frisoane și dureri în gât. Infecția oricărui organ (pneumonie, tract urinar sau infecții cutanate) poate fi rapid progresivă și chiar se poate dezvolta în septicemie. Agranulocitoza este, de asemenea, asociată cu boala gingiilor.
Când suferiți de agranulocitoză, pot apărea următoarele simptome:
- Leucopenie (reducerea numărului de celule albe din sânge circulante);
- Febra, frisoane, dureri ale corpului, slăbiciune sau durere în gât;
- Pneumonie bacteriană;
- Ulcerele bucale;
- Sângerarea gingiilor, creșterea salivei, respirația urât mirositoare și distrugerea ligamentului parodontal;
- Infecții fungice sau bacteriene.
Diagnostic
Investigațiile care pot ajuta medicii să diagnosticheze agranulocitoza pot include:
- Finalizați testul de sânge pentru a determina numărul de granulocite
- Urina sau alte probe biologice pot fi analizate pentru a determina prezența agenților infecțioși;
- biopsie sau aspirare cu ac fin a măduvei hematopoietice.
Pentru a diagnostica formal agranulocitoza, trebuie excluse alte boli cu o prezentare similară, cum ar fi mielodisplazia, leucemia și anemia aplastică. Diagnosticul diferențial necesită o examinare citologică și histologică a măduvei osoase, care arată o modificare a promielocitelor, în timp ce alte tipuri de celule sunt prezente în valori normale.
În unele cazuri, pot fi necesare unele examinări mai aprofundate:
- Teste genetice;
- Dozarea autoanticorpilor anti-granulocitari la persoanele cu boli autoimune;
Tratament
Tratamentul agranulocitozei depinde de cauza și severitatea afecțiunii. La pacienții fără simptome de infecție, managementul constă în monitorizarea atentă cu număr de sânge în serie și eliminarea factorului responsabil pentru tulburarea primară (de exemplu, prin substituirea unui anumit medicament) .
Opțiunile de tratament includ:
- Terapia transfuzională
Dacă este necesar, pacientul poate fi supus unei transfuzii de granulocite. Cu toate acestea, celulele albe din sânge tind să-și piardă funcția rapid, iar efectul terapeutic produs este de scurtă durată. În plus, există multe complicații asociate cu această procedură. - Tratamentul cu antibiotice
Unele antibiotice pot fi prescrise pentru a eradica agentul cauzal al agranulocitozei sau pentru a preveni orice infecții care pot fi favorizate de leucopenie. - Injectarea G-CSF (factori stimulatori)
În funcție de cauză, unele persoane pot beneficia de injecții cu factor de stimulare a coloniei de granulocite (G-CSF) pentru a stimula măduva să producă mai multe celule albe din sânge. În caz de agranulocitoză, administrarea de G-CSF recombinant (filgrastim) duce adesea la recuperarea hematologică. - Transplant de măduvă osoasă
În cazurile severe de agranulocitoză, poate fi necesar un transplant de măduvă osoasă (sau celulă stem).
-cloruro.jpg)
.jpg)