Tumora limfocitelor
Limfomul lui Burkitt își ia numele de la chirurgul D. Burkitt, care a descris pentru prima dată simptomele sale la mijlocul secolului al XX-lea; un deceniu mai târziu, limfomul Burkitt a fost plasat în clasa neoplasmelor maligne.
Limfomul Burkitt este considerat o tumoare derivată din limfocitele B: este o neoplasmă rară care are o „incidență ridicată în rândul copiilor africani.
Cauze
Limfomul Burkitt este considerat a fi o formă de limfom non-Hodgkin, care se distinge prin progresia sa rapidă; apare în general în urma infecției cauzate de virusul Epstein-Barr, același care cauzează boala sărutului transmisă prin intermediul salivei infectate (mononucleoză). Trebuie remarcat faptul că virusul, la subiecții sănătoși, este ușor eradicat, deși spitalizarea este relativ lung; dacă virusul apare la persoanele subnutriți, dezavantajați sau imunodeficienți, consecințele ar putea avea implicații decisiv mai grave.În acest din urmă caz, de fapt, virusul ar putea declanșa reacții în lanț care ar provoca apariția limfomului Burkitt.
Factori de risc
Statisticile arată că în centurile ecuatoriale africane neoplasmul Burkitt cauzat de virusul Epstein-Barr apare la 95% din limfoame; în celelalte cazuri, același virus a fost găsit la doar 20% dintre persoanele cu limfom Burkitt.
Un alt factor predispozant este transplantul de măduvă osoasă la persoanele care suferă de leucemie: pacienții sunt supuși unor tratamente de chimioterapie foarte consistente, care determină scăderea și slăbirea apărării imune. Ca urmare, riscul de a lua limfom Burkitt pare a fi ridicat.
Boala ar putea apărea și în cazul imunodeficienței congenitale, nu numai în cea dobândită: SIDA și malarie, ataxie-telangiectazie și sindromul Wiskott-Aldrich (patologie ereditară legată de cromozomul X, care prezintă eczeme, infecții, piarstrinopenie și diaree ) ar putea declanșa limfomul Burkitt.
Dr. Burkitt a formulat, la acea vreme, o altă ipoteză care a fost (aproape) imediat infirmată, deoarece a considerat că țânțarul malariei este cea mai creditată cauză a cauzării limfomului; țânțarul Anofel transmite protozoarele care cauzează malarie, dar cu siguranță nu insecta provoacă o etapă de imunodeficiență (în special inhibarea activității limfocitelor T) la subiectul afectat. De fapt, malaria însăși este cea care determină o slăbire progresivă a apărării imune, care la rândul său stabilește scena pentru limfomul Burkitt.
În fiecare an, în Italia, 12.000 de persoane sunt afectate de această neoplasmă, ceea ce înseamnă că boala are o „incidență de 1: 5.200 de subiecți; faptul desconcertant este că fenomenul crește progresiv.
Simptomele limfomului Burkitt
Limfomul Burkitt începe de obicei în ganglionii limfatici maxilari și cervicali; rareori, neoplasmul se manifestă și în ileon, mezenter și cec. Limfomul, pe măsură ce evoluează, s-ar putea extinde în ovare (sau testicule), burtă, medulă și creier, provocând durere. inițial, boala este percepută ca o consecvență umflarea, urmată de o umflare a oaselor maxilare; mai târziu, limfomul provoacă transpirație abundentă (simptom tipic al limfoamelor în general), ulcere la nivelul mucoasei, stare generală de rău, durere în gât și apatie.
Analiza celulară și biochimică
În urma biopsiei limfomului, se remarcă faptul că este alcătuit din macrofage care au încorporat resturi celulare (aspectul a cer înstelat): de fapt, zona maxilară, analizată prin radiografie, apare zimțată, iar rădăcinile dentare, lângă limfom, au fost reabsorbite.
Din punct de vedere genetic, limfomul Burkitt provoacă o translocație între cromozomul 8 și cromozomul 14, cu implicarea ulterioară a genei protonchogen MYC, un factor de transcripție a cărui țintă este reprezentată de unele gene care controlează replicarea celulară. Este clar că atunci când apare o eroare de transcripție, ciclul celular înnebunește, provocând o serie de evenimente în lanț care încep în limfomul Burkitt. Pentru a rezuma conceptul, neoplasmul Burkitt este un model de rearanjare cromozomială care determină o „modificare celulară după o nouă locație a unei gene.
Chimioterapie și prognostic
Deși limfomul Burkitt este oarecum agresiv și impetuos, pare să răspundă pozitiv la terapiile multi-chimioterapice (mono-chimioterapia nu pare a fi deosebit de potrivită); s-a estimat că rata de supraviețuire a subiecților cu limfom Burkitt, tratați cu chimioterapie, este foarte mare și 75% dintre ei se recuperează complet.
rezumat
Pentru a remedia conceptele ...
Boală
Limfomul Burkitt, tumoare derivată din limfocitele B
Limfomul nu Hodgkin, boala rara
Incidenţă
Incidență ridicată în centurile ecuatoriale africane. În Italia, 12.000 de cazuri noi în fiecare an
Zonele afectate
Zona maxilară, cervicală, ileon, mezenter, zona cecului. Acesta progresează prin evoluția în ovare (sau testicule), burtă, măduvă și creier, provocând durere
Simptome
Etapa inițială: umflarea ganglionilor limfatici
Ulterior: umflarea maxilarului, transpirație abundentă, ulcerații ale mucoasei, stare generală de rău, durere în gât, apatie, durere
Cauze declanșatoare
Virusul Epstein-Barr, leucemie, tratamente de chimioterapie (imunodeficiență indusă), SIDA și malarie, ataxie-telangiectazie și sindromul Wiskott-Aldrich (imunodeficiență congenitală)
Translocație între cromozomii 8 și 14 cu implicarea implicată a protoncogenului MYC
Poli-chimioterapie. Rata de supraviețuire la 5 ani: 75%
Limfomul Burkitt - Medicamente pentru tratarea limfomului Burkitt "
