Cauze, simptome, diagnostic
Boala Paget este o boală cronică caracterizată printr-o „alterare a ciclului de remodelare osoasă, în urma căreia unele zone osoase devin hiperactive metabolic și bogat vascularizate.
Evenimentul inițial este probabil reprezentat de o creștere marcată a resorbției osoase, datorită activității excesive a osteoclastelor. Osteoliza este urmată de o creștere compensatorie a formării osoase indusă de osteoblasti recrutați local. Activitatea osteoblastică accelerată produce țesut osos dezorganizat, unde arhitectura normală este înlocuită de aranjamentul grosier al lamelelor și trabeculelor (modelul „mozaic”). În consecință, osul nou format poate crește treptat în volum, reduce eficiența sa biomecanică și rezistența la sarcină, cu efecte și asupra articulațiilor adiacente. Matricea osoasă este înlocuită cu o structură inadecvată mineralizată, mai moale și mai slabă. Pacientul care suferă din boala Paget, el este, prin urmare, susceptibil la durere, fracturi, deformări scheletice, osteoartrita secundară sau compresia structurilor nervoase. Paget începe de obicei la persoanele în vârstă și poate afecta orice os osos, deși apare cel mai frecvent la nivelul coloanei vertebrale, pelvisului, oaselor membrelor lungi sau craniului.
Boala Paget a oaselor este adesea asimptomatică sau semnele clinice sunt confundate cu alte anomalii scheletice asociate îmbătrânirii. De obicei, diagnosticul se face în urma unui examen radiologic de rutină sau a unei evaluări biochimice. Testele de sânge indică adesea. O creștere a fosfatazei alcaline, un parametru care reflectă schimbarea rapidă a oaselor. Scintigrafia osoasă permite determinarea gradului de afectare osoasă, în timp ce o biopsie osoasă este necesară doar dacă se suspectează osteosarcom. Cursul bolii Paget a osului este foarte variabil: perioadele de stabilitate pot alterna cu perioadele de progresie rapidă.
